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先天性胆道闭锁 福建医科大学附属协和医院小儿外科 王长园 当前1页，共26页，星期日。 简介 胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。 当前2页，共26页，星期日。 1.发病原因 病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关，然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成，部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生，此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成，通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织 当前3页，共26页，星期日。 病变相似，仅程度不同，肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出，因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病，出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞，引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒，巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒，甲型肝炎病毒或疱疹病毒，有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。 当前4页，共26页，星期日。 2.发病机制 本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损，早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状，切面可见网络状灰白色结缔组织增生，显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄，肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染，细颗粒状或粗颗粒状，全部病例可见肝细胞空泡样变性，肝细胞肿胀，肝细胞增生和库普弗细胞动员象，肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留，肝硬 当前5页，共26页，星期日。 化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管，肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁，由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异，闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮，有学者发现2/3以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现，与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病有密切的关系。 当前6页，共26页，星期日。 3.分型 先天性胆道闭锁分型较多，有分为肝内型和肝外型两类，前者发病极少，国内尚未见报告；肝外型又分为6型，通常将Ⅰ、 Ⅱ 、Ⅲ 型称为“不可吻合型”，或手术效果不理想型，占80%-90%，治疗效果及预后甚差，将Ⅳ 、Ⅴ 、Ⅵ称为“可吻合型”，占10%-20%。6型胆道闭锁中认为Ⅰ、 Ⅱ 型为胆道发育不良，是炎症损害胆道上皮，发生纤维性变，管道逐渐狭窄，但未完全闭锁，如病变好转，有恢复通畅可能，若炎症继续发展，则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ 型为真正胆道闭锁，外胆道严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，在肝十二指肠韧带及肝 当前7页，共26页，星期日。 门处均无肉眼可见有腔隙的通道，组织切片偶见少量粘膜组织，不能施行吻合手术；第Ⅳ 、Ⅴ 、Ⅵ型则为胆道中断，即肝外胆道终于盲闭部位，盲袋内有胆汁与肝相通，故可施行吻合手术。 当前8页，共26页，星期日。 目前应用较为广泛的KASAI分类，分为胆总管闭锁（ Ⅰ型）、肝管闭锁（ Ⅱ型） 、肝门部闭锁（Ⅲ型） 当前9页，共26页，星期日。 KASAI分类法特别对肛门部胆管形态分为6型： ①肝管扩张型；②微小胆管型；③胆汁湖状肝管型；④索状肝管型；⑤块状结缔组织肝管型；⑥肝管缺如型。 当前10页，共26页，星期日。 4.症状及体征 渐进性黄疸，巩膜黄染是最早的体征，黄疸可出现在出生后不久或1个月内，亦有在生理性黄疸消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行性加重，随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变淡以至白陶土色，有时由白陶土色又转为淡黄色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔，使粪便着色，尿色加深，犹如浓茶色。 最初3个月患儿营养发育，身高和体重无明