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APTT缩短： ①见于高凝状态，如促凝物质进人血液（静脉穿刺不顺利混入组织液等）及凝血因子的活性增高等情况、DIC高凝期等 。 ②血栓性疾病和血栓前状态，如心肌梗死、不稳定型心绞痛、脑血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成等。 ③标本离心不足，标本混有血小板等。 当前30页，共47页，星期一。 凝血酶时间（TT） 正常参考值：11-14秒。较正常对照延长3s以上有意义。 原理：TT在凝血酶（标准化）作用下，血浆的纤 维蛋白原转变成纤维蛋白（出现纤维蛋白丝）的 时间。 当前31页，共47页，星期一。 TT延长： ①肝素、类肝素抗凝物质存在（SLE、肝素、肾病）以及AT- Ⅲ显著提高（TT对肝素的存在很敏感，加入硫酸鱼精蛋白或商品化离 子交换树脂来纠正延长的TT是推断存在肝素或肝素样抗凝物的方法）。 ②纤维蛋白（原）降解物（FDP）的增加（如DIC纤溶期） ③纤维蛋白原减少（遗传性和获得性，前者分为无纤维蛋白 原血症，FIB﹤0.4g/l；低纤维蛋白原血症， 0.5g/l﹤ FIB ﹤0.8g/l。后者包括原发性纤溶亢进，如前列腺、子宫术后 等，继发性纤溶亢进） ④遗传性异常纤维蛋白原血症（含量正常、功能障碍） ⑤尿毒症 当前32页，共47页，星期一。 TT缩短：无太大临床意义 ①高FIB血症 ②钙离子存在时或标本有微小凝结块及PH呈酸性 当前33页，共47页，星期一。 出血性疾病概述演示文稿 当前1页，共47页，星期一。 出血性疾病概述 当前2页，共47页，星期一。 概 念 出血性疾病是指由于遗传性（先天性）或 获得性因素，导致患者止血、凝血及纤维 蛋白溶解机制或抗凝机制中一项或多项异 常所致的一组疾病。 当前3页，共47页，星期一。 正常止凝血机制 血管因素： ①释放血管性血友病因子（vWF），血小板黏附 ②释放组织因子（TF），启动外源性凝血 ③基底胶原暴露，激活Ⅻ因子，启动内源性凝血 ④释放凝血酶调节蛋白（TM），启动蛋白C（PC）系统 ⑤释放内皮素（ET）等增强血管收缩 当前4页，共47页，星期一。 血小板因素： ①血小板膜蛋白Ⅰb（GPⅠb）作为受体，通过 vWF使血小板黏附受损内皮下胶原纤维 ② GPⅡb、 GPⅢa，通过纤维蛋白原连接致血小 板聚集 ③聚集后的血小板分泌或释放活性物质，如血栓 烷A2（TXA2）、血小板第3因子（PF3)等 ④促凝、血块收缩、维护血管内皮完整性 当前5页，共47页，星期一。 凝血因素： ①14个凝血因子（经典凝血因子12个和激肽系统 2个），除Ⅳ因子是Ca2+外，其它均为蛋白质， 除组织因子（Ⅲ）外，其余均在血浆中，Ⅵ因子 为Ⅴ的活化形式，已被废除。 ②凝血过程:⑴凝血活酶生成，分为内源性凝血 途径和外源性凝血途径⑵凝血酶的生成⑶纤维蛋 白的生成 当前6页，共47页，星期一。 凝血路径图1 当前7页，共47页，星期一。 凝血路径图2 当前8页，共47页，星期一。 抗凝机制 ①抗凝血酶Ⅲ（AT- Ⅲ）系统，主要灭活FⅩa及凝血酶 ②蛋白C系统，包括TM、PC、PS等，通过灭活FⅤ、FⅧ ③组织因子途径抑制物（TFPI），通过抗FⅩa、TF/FⅦa复合物 ④肝素，与AT- Ⅲ结合发挥作用 当前9页，共47页，星期一。 纤维蛋白溶解机制 ①组成：纤溶酶原（PLG）、纤溶酶（PL）、组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）、尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）、纤溶酶相关抑制物（PAI、a2-PI、a2-AP等） ②纤溶系统的激活：⑴内源性途径激活，FⅫa使激肽释放酶原（PK）活化为激肽释放酶，后者使纤溶酶原活化为纤溶酶，是继发性纤溶的理论基础。⑵外源性途径，内皮或组织损伤， t-PA或u-PA入血激活纤溶，是原发性纤溶的理论基础。 当前10页，共47页，星期一。 纤维蛋白溶解亢进 循环抗凝物增多 血小板的异常 多种或复合性因素 血管异常 凝血功能障碍 出血性疾病分类 当前11页，共47页，星期一。 ①先天性(遗传性） 遗传性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 Marfan syndrome等 ②获得性（多数） 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病（维生素C缺乏） 单纯性紫癜等 （一）血管因素vascular 当前12页，共47页，星期一。 血 小 板 异 常 血小板减少 质 量 异 常 数 量 异 常 血小板增多 先天性 后天性 （二）血小板因素 platelet 当前13页，共47页，星期一。 1.血小板减少（Thrombocytopenia） ①血小板生成减少，如再生障碍性贫血 ②血小板消耗或破坏过多，如特发性血小板减少性紫癜 ③血小板分布异常，如脾功能亢进 血小板因素 platelet （一） 当前14页，共47页，星期一。 2.血小板增多（Thrombocythemia） ①原发性：原