第五篇第四章肾病综合征(共44张PPT).pptx

第五篇第四章肾病综合征文档ppt;讲授主要内容;;病 因;由多种不同病理类型的肾小球疾病引起;分类; 大量蛋白尿: —肾小球滤过膜损伤,血浆蛋白滤出增多; —肾小管再吸收过饱和。 ; 血浆白蛋白减低: 30g/L —血浆蛋白从尿中大量丢失; —尿中白蛋白在近曲小管上皮细胞 分解; —肝脏合成白蛋白供不应求。; 水肿: —低白蛋白血症,血浆渗透压下降,组织间液增多; —有效血容量不足,醛固酮和抗利尿激素分 泌增多,钠水潴留; —大量蛋白尿经管球反馈机制使GFR下降,钠水潴留。 ; 高脂血症： —肝脏合成脂蛋白增多； —脂蛋白分解代谢减弱。;病理与临床;第12页，共44页。;第13页，共44页。;第14页，共44页。;1.多见于男童; 2.100%肾病综合征,15%镜下血尿,无持续性高血压和肾功能减退; 3.易自发缓解和复发; 4.糖皮质激素治疗有效。;病理与临床;第17页，共44页。;第18页，共44页。;第19页，共44页。;1.多发于中老年男性,起病隐匿; 2.80%肾病综合征,30%镜下血尿,易发生血栓或栓塞; 3.进展缓慢,少数患者可自发缓解; 4.早期半数患者糖皮质激素和细胞毒药物治疗有效,继之疗效差。;系膜增生性肾炎： 光镜：肾小球：系膜细胞增生、系膜基质增多； 肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。 免疫病理：IgA肾病：系膜区IgA颗粒状沉积； 非IgA肾病：系膜区IgG、IgM沉积。 电镜：系膜区电子致密物沉积。 ;第22页，共44页。;轻度: 系膜宽度毛细血管直 径,毛细血管未受压; 中度: 系膜宽度≥毛细血管直径,毛细血管受压; 重度: 系膜呈结节或团块状,部分毛细血管消失,呈节段性硬化.;第24页，共44页。;1.好发于青少年男性； 2.非IgA肾病30%肾病综合征，70%血尿； IgA肾病15%肾病综合征，90%血尿；两者均可出现高血压和肾功能不全； 3.病理改变轻者，糖皮质激素及细胞毒药物治疗有效。;系膜毛细血管性肾炎： 光镜：肾小球：系膜组织增生插入基底膜，致 基底膜弥漫增厚，呈“双轨征”； 肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。 免疫病理：系膜区和毛细血管壁IgG、C3颗粒 状沉积。 电镜：系膜区和内皮细胞下电子致密物沉积。;第27页，共44页。;第28页，共44页。;1.多发于青壮年男性； 2.30%急性肾炎综合征，60%肾病综合征，100%血尿，高血压及肾功能减退出现早，且持续进展； 3.50%-70%C3持续降低； 4.糖皮质激素及细胞毒药物基本无效； 5.发病10年后半数进入慢性肾衰。;局灶性节段性肾小硬化 局灶:病变肾小球50%; 节段:病变肾小球50%; 硬化:系膜基质增多,毛细 血管闭塞,球囊粘连. ;第31页，共44页。;1.好发于青少年男性,隐匿起病; 2.以肾病综合征为主,70%伴血尿,常伴高血压和肾功能减退,近曲小管功能障碍; 3.糖皮质激素和细胞毒药物疗效差。;;1.感染：与低蛋白血症、免疫功能紊乱及激素治疗有关。常见于呼吸道、泌尿道、皮肤。 2.血栓、栓塞：与血液浓缩、血粘滞度增加、凝血因子增多及激素应用有关。常见于肾静脉、肺血管、下肢静脉等。 3.急性肾衰：肾前性，与有效血容量不足有关。 肾性，与肾间质水肿和蛋白管型阻塞 有关。 4.代谢紊乱：与蛋白丢失有关。可致营养不良、微量元素缺乏、内分泌紊乱。 ;（1）尿蛋白大于 （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿 （4）血脂升高 其中（1）（2）两项为诊断所必需 ;鉴别诊断;4、糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 5、肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 6、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生;1.确诊肾病综合征： 蛋白尿3.5g/24h,血浆白蛋白30g/L，高脂血症，水肿。 2.判断病因： 除外继发性和遗传性疾病，必要时行肾活检，