小儿川崎病的护理_查房.pdfVIP

皮肤黏膜淋巴结综合征 病例资料 患儿、女、1 岁 4 月。因发热3 天于 3 月 24 日入院，体温峰值38、5 摄氏度。热型不规 则。门诊以“上呼吸道感染”收住院。予氨曲南抗感染与其他对症支持治疗 病程 25 日体温波动于36、4-40、2°。躯干、四肢可见大小不一的红斑、部分融合。考虑药 物过敏，停氨曲南。改克林霉素抗炎、痰热清静脉用、杰捷口服 26 日体温波动于37、1-40、0°。皮肤皮疹、颈部触与数枚肿大淋巴结，唇红、皲裂、 眼结膜充血、梅舌、口腔黏膜充血 修正诊断：川崎病 治疗加用大剂量丙种球蛋白静脉用， 阿司匹林口服 27 日体温波动于 36、4-37°，皮疹较前减少，余临床表现同前。治疗停用痰热清、加 用阿糖腺苷、脂溶性维生素、还原性谷胱甘肽保护肝细胞 30 日体温正常，皮肤未见皮疹，颈部淋巴结肿大，结膜无充血，未见梅舌，唇不红 1 日患儿精神食欲好，办理出院。嘱阿司匹林逐渐减量，定期复查心脏彩超了解冠状动 脉情况 检查 3 月 26 日 心脏彩超提示心脏结构与瓣膜活动未见明显异常 心电图提示窦性心动过速 肝功能 3 月 26 日谷丙转氨酶88U/L，谷草 77 U/L，谷氨酰转肽酶 119 U/L 3 月 31 日肝功能提示正常 血常规 9 3 月 24 日白细胞16、49X10 /L，中性细胞比率占优势 C 反应蛋白 152、777mg/L 9 3 月 25 日白细胞16、29 X10 /L，中性细胞比率占优势 9 3 月 30 日血小板401 X10 /L.C 反应蛋白 24、997mg/L 血沉 3 月 26 日75mm/h 支原体阴性、心肌酶无明显异常、抗 O 正常 概述 又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病 1967 年由日本川 崎富作医生首次报道 由于本病可发生严重的心血管病变，引起人们重视 近年来发病增多， 以取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一 目前认为其实一种免疫介导的血管 炎，分类为结缔组织疾病 病因 尚未明确，呈一定的流行性与地方性，临床发病有发热、皮疹，可能与感染有关。致病 因多数研究未获得一致性结果，也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因 发病机制 急性期存在明显的系统性免疫活性 现多认为川崎病是一定易感宿主对多重感染病原触 发的一种免疫介导的全身性血管炎。急性期外周血 T 细胞亚群失衡，CD4 增多，CD8 减少， CD4/CD8 比值的增加使得机体免疫系统处于活化状态，CD4 分泌的淋巴因子增多，促使 B 细 1 / 3 胞多克隆活化、增值和分化为浆细胞，导致血清 IGM、IGA、IGG、IGE升高。活化T 细胞分 泌高浓度的白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子 这些物质可诱导皮细胞表达和产生新抗原， 另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致皮细胞溶解的细胞毒性作用，皮皮包损伤发 生血管炎 流行病学 本病在婴儿与儿童均可发病，一般在5岁以，好发于6—18个月婴儿，男女比例1、3—1、 5:1.无明显季节性，或夏季较多，本病在1979、1982与1986发生3次流行 病理变化 本病血管炎可分为4期 Ⅰ期：约1-2周，其特点为：1、小动脉、小静脉和微血管与其周围的发言2、中等和大 动脉与周围的发炎3、淋巴细胞和其他白细胞的浸润与局部水肿 Ⅱ期：约2-4周，其特点为：1、小血管的发炎减轻2、以中等动脉的炎变为主，多见冠 状动脉全血管炎，形成动脉瘤与血栓 3、大动脉全血管性炎变少见4、单核细胞侵润或坏死 性变化较著 Ⅲ期：约4-7周，其特点1、小血管与微血管炎消退2、中等动脉发生肉芽肿 Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以冠状动脉的血栓形成、狭窄、 梗阻、膜增厚、动脉瘤与其瘢痕的形成 血管炎变之外，病理还涉与多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎与心膜炎最为显著， 并波与传导系统，可在1期引起死亡 冠状动脉瘤破裂与心肌炎是二、三期死亡的重要原因 到了第三期四期则常见缺血性心脏