（参考课件）妊娠期急性脂肪肝.ppt

妊娠期急性脂肪肝 * 妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。 常发生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。 发病率：1/13000 * 病 因 激素变化； 脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、脑等组织中大量堆积造成多脏器功能损害； 病毒感染； 营养不良； 影响脂质代谢的基因缺陷 * 临床表现 上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，疲乏无力上感样表现， 数日至一周出血黄疸并进行性加深，无瘙痒； 肝功能不全、衰竭；转氨酶轻中度升高，直接胆红素和间接胆红素均升高，但尿胆红素常阴性 凝血功能障碍，出血倾向； 急性肾功能衰竭 低血糖； 肝昏迷； 肝脏活检示严重脂肪变性为确诊依据。 * 诊 断 病史：无肝炎病史 症状 实验室检查： 白细胞升高 转氨酶升高（轻、中度） 高血氨 高血清胆红素 低血糖 低凝血因子 尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常 尿蛋白+；尿胆红素- B超肝弥漫性回声增强（病理肝细胞弥漫性脂肪变性） * 鉴别诊断 急性重症肝炎 HELLP综合征 肝内胆汁淤积症 妊娠剧吐引起的肝损害 药物性肝损害 * 鉴别诊断 急性重症肝炎： 肝炎病毒血清学指标阳性 血清转氨酶明显升高（10倍以上） 尿酸不高、肾衰出血较晚 白细胞不高 肝活检：肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏 * 鉴别诊断 HELLP综合征： 共性： 肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全 区别点： 具有子痫前期的主要特征 有血管内溶血的特征总胆红素升高，间接胆红素为主 多不低血糖 少有肝功衰竭和肝性脑病 终止妊娠后病情恢复较快 B超及肝脏病理 * 鉴别诊断——肝内胆汁淤积症(ICP) 《妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南》 发生在妊娠晚期，少数发生在25周之前， 瘙痒及黄疸为特点，先痒后黄，痒重于黄。 总胆汁酸升高是ICP的主要特征，并可用于评估ICP严重程度； 转氨酶可有轻度升高； 胆红素正常或稍升高；以直胆升高为主 血清病毒学检查抗原和抗体均阴性； 肝活检主要为胆汁淤积； 分娩后数日内症状消失。 胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积 * ICP的病因 孕妇年龄35岁 ； 有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史 ； 家族中有ICP者 ； 前次妊娠有ICP史，据报道再次妊娠ICP复发率在40％ ～70％ 。 双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高， 辅助受孕ICP发病相对危险度增加 。 * 总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关 总胆汁酸水平升高≥10 μmol/L可诊断为ICP。 门诊观察：总胆汁酸20 μmol/L、丙氨酸氨基转移酶100 U／I 住院标准：总胆汁酸≥20μmol/L ，丙氨酸氨基转移酶100 U／L和(或) 现黄疸。 总胆汁酸30 μmol/L，伴有黄疸，是重症ICP的表现。 * 鉴别诊断 妊娠剧吐引起的肝损害： 妊娠早期发生 纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后，肝功能可以完全恢复， 多无黄疸； 肝炎病毒血清标志物阴性 药物性肝损害： 对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均有服药史，服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高，可伴有皮疹、皮肤瘙痒，嗜酸粒细胞增多。 * 急性脂肪肝 重症肝炎 HELLP ICP 消化道症状 + + + - - 黄疸 + ++ - - + 肝酶高 + ++ + - 出血倾向 ++ ++ + - - 肾功不全、 ++、出现早 +、出现晚 + - 低血糖 ++ + - - - 肝性脑病 + + - - 瘙痒 - - - ++ 高血压、蛋白尿 + - ++ - 血清胆红素 + 直胆占优 ++直胆占优 +间胆+直胆 +直胆为主 尿胆红素 - + + + 肝炎病毒 - + - - 肝组织学 脂肪变性 肝细胞广泛坏死 坏死、血栓、出血 胆汁淤积的特征 肝影像学 脂肪肝 肝坏死缩小 被膜下血肿 - 产科治疗 及早终止妊娠 及早终止妊娠 适时终止妊娠 可观察 预后 产后病情加重后好转、死亡率高 发病早期终止妊娠预后尚可 产后好转较快 产后迅速好转 * 妊娠期急性脂肪肝的治疗 一般治疗： 支持治疗：纠正水电解质平衡失调 保肝、补充热量、糖、白蛋白、 补充凝血因子、血小板、血浆 肾上腺皮质激素 多脏器功能的保护与支持 产科治疗：确诊和高度怀疑即尽快终止妊娠。力求迅速分娩，尽量不用全麻。 手术中充分止血，放置引流管。 * 谢 谢 *