间质性肺炎精品课件.ppt

具有自身免疫特征的间质性肺炎 interstitial pneumonia with autoimmune feature （IPAF） 1 . 2019/11/1 间质性肺疾病（ILD) 主要累及肺间质，并常伴有肺实质受累的一组疾病，也称为弥漫性实质性肺疾病（DPLD）。 2 . 2021-11-29 Ryerson CJ, et al. Curr Opin Pulm Med 2013, 19:453–459 3 . 2021-11-29 2015年ERS/ATS官方研究共识：自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune feature, IPAF） 4 . 2021-11-29 工作组由国际化、多学科的专家组成，均获得ERS和ATS的认可及支持 13名呼吸病学专家 4名风湿病学专家 1名胸部影像学专家 1名肺部病理学专家 由工作组的1名主席和2名副主席根据CTD或ILD方面的专业水平决定人选 多学科专家讨论形成共识 5 . 2021-11-29 具有自身免疫性疾病的潜在临床特点，但不能确诊CTD； 仅有自身免疫病的临床表现但缺乏自身抗体； 有高度特异性的血清自身抗体，无典型的系统性或肺外表现； 影像学或组织病理学特点提示存在潜在的CTD，但缺乏肺外 表现及血清学证据。 IIP-CTD 曾命名： 未分化性CTD相关性ILD (undifferentiated CTD associated ILD，UCTD-ILD) 肺受累为主的CTD (lung-dominant CTD ，LDCTD) 自身免疫特征的ILD（autoimmune-featured ILD ） 6 . 2021-11-29 使用“具自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune feature， IPAF）”这一新疾病名称，用于描述在临床表现、血清学和(或)肺形态学表现方面提示存在潜在的系统性自身免疫疾病，但目前表现不足以符合某一确切的CTD诊断标准的ILD患者； 制定IPAF的诊断标准。 共识提议 7 . 2021-11-29 IPAF诊断标准 1. 存在ILD（HRCT或肺活检证实） 2. 排除其他已知病因 3. 尚不能符合某一确定的CTD诊断 4. 以下三条中至少符合两条，每条中至少有一个特征  临床表现 血清学表现 形态学表现 Fisher A. et al. Eur Respir J. 2015 ,46: 967-987 8 . 2021-11-29 远端手指皮肤裂纹（例如“技工手”） 远端指尖皮肤溃疡 炎性关节炎或多关节晨僵≥60 分钟 手掌或指腹毛细血管扩张症 雷诺现象：建议使用甲襞显微镜评估，可能预示发展为诸如 系统性硬化或皮肌炎等CTD 不明原因的手指浮肿 不明原因的手指背侧的固定性皮疹（Gottron征） 不包括非特异性的临床表现，如脱发、光过敏、口腔溃疡、体重下降、干燥症状、肌痛或关节痛等 临床表现 9 . 2021-11-29 临床表现 “Mechanic hands” characterised by distal digital fissuring and cracking of the skin. Aryeh Fischer et al. Eur Respir J 2015;46:976-987 手指裂纹  Gottrons sign characterised by fixed erythematous rash over the meta-carpal phalangeal joints. 手指伸肌表面固定性皮疹，甲周红斑 技工手及Gottron征：见于抗合成酶综合征或系统性硬化-肌炎重叠伴随PM-Scl抗体阳性 10 . 2021-11-29 ANA 阳性＞1:320、弥漫、斑点、均质或 （1）ANA 核仁型（任何滴度）或 （2）ANA 着丝点型（任何滴度） RF＞2*ULN 抗 CCP 抗 dsDNA 抗-Ro(SSA) 抗-La(SSB) 抗 RNP 抗 Sm 抗 SCL-70 抗 tRNA 合成酶（例如 Jo-1,PL-7,PL-12,其他如 EJ, OJ, KS, Zo, tRS） 抗 PM-Scl 抗 MDA-5 血清学表现 与系统性硬化有很大相关性 11 . 2021-11-29 不包括低度特异性的血清学标志物： - 低滴度抗核抗体(antinuclear antibody，ANA) - 低滴度类风湿因子(rheu