风湿年会讲稿PPT课件.ppt

3. 肝移植 肝功能衰竭 无法控制的皮肤瘙痒、重度骨质疏松 PBC预后最可靠的指标 血清胆红素升高的程度 Mayo危险度评分：R=0.872㏒e[胆红素（mg/dl）]-2.53 ㏒e [白蛋白（g/dl）]+0.039×年龄（岁）+2.38 ㏒e [凝血酶原时间（秒）]+0.859×水肿评分（0、0.5、1分）。 * 并发症的处理 * 明确PBC诊断后即应定期检测骨密度，以后每2 年随访一次 良好的生活习惯（如正常作息、戒烟） 补充维生素D和钙 绝经期后女性病人推荐应用激素替代疗法，并最 好通过皮肤给药 严重者，可应用biophosphonate治疗 骨质疏松的处理 * * 保暖，避免将手和脚暴露于寒冷的环境中 戒烟 钙离子拮抗剂（可能加重食管下段括约肌功能不 全） 雷诺现象 * 同其它类型的肝硬化 PBC第一次明确诊断时即应筛查有无食管胃底静 脉曲张的存在，其后2年复查一次 静脉曲张，即应采取措施防止出血。 门脉高压症 * 高胆红素血症可以并发脂溶性维生素缺乏和钙质吸 收不良， 补充最好以水溶性的形式给予 静脉曲张，即应采取措施防止出血 矫正继发于维生素K缺乏所致的凝血病，每月皮下注 射维生素K 脂溶性维生素缺乏 * 甲状腺疾病可以影响约15%~25%的PBC的病人 通常在PBC病人起病前即可存在 诊断时，测定其血清甲状腺激素的含量，并定期监测 甲状腺疾病 * 少有报道，流产率高 导致病人出现瘙痒症状或瘙痒加重，这主要是高雌激 素水平的致胆汁淤积作用 妊娠的前三个月应停用所有的治疗措施。UDCA在妊娠的后三 个月是安全的，并对改善母亲的胆汁淤积症状有效 胃镜检查判断有无曲张静脉的存在，如有应给予非特选择的 β受体阻抗剂 产科医生应建议病人尽量减少妊娠中期的劳动强度 妊娠 * 总 结 * 谢谢！ * * * . * 国际自身免疫性肝炎工作组（IAIHG） * 界面性肝炎（interface hepatitis）是慢性肝炎的基本病理变化。界面性肝炎和碎屑样坏死（piecemeal necrosis）的本质是相同的，只是对同一种病理变化的两种不同表述。碎屑样坏死强调了肝界板及其相邻的肝细胞死亡，界面性肝炎则着重于表述肝界板区域（肝实质与间质交界处）的炎症反应。 * 抗肝肾微粒体I型抗体（LKM-1）或抗肝细胞胞浆I型抗体（LC-I） * 肝豆状核变性:是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。 国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）1999年更新的AIH诊断积分系统具有良好的敏感性和特异性，尤其适用于具有复杂表现、非典型AIH患者的诊断。但诊断系统过于复杂，难以在临床实践中全面推广。 ALP：碱性磷酸酶；AST：天冬氨酸氨基转移酶；ALT：丙氨酸氨基转移酶；IgG：免疫球蛋白G；ANA：抗核抗体；SMA：抗平滑 肌抗体；LKM-1：抗肝肾微粒体Ⅰ型抗体；AMA：抗线粒体抗体；SLA：抗可溶性肝抗原；LC-1：抗肝细胞胞浆I型抗体；ASGPR：抗去 唾液酸糖蛋白受体抗体；pANCA：核周型抗中性粒细胞胞浆抗体；HLA：人类白细胞抗原 2008年IAIHG提出的AIH简化诊断积分系统则可方便地在日常临床工作中使用。一项总数为405例慢性肝病患者（其中1型AIH127例）的临床研究中显示简化积分系统在中国1型AIH人群中的敏感性、特异性分别达到90%和95%。但对自身抗体滴度和（或）IgG水平低的患者容易漏诊，因此，建议在不典型患者中联合适用复杂和简化标准进行诊断。另一个重要方面是，AIH的诊断是一个排除性诊断，又是一个综合性诊断，需结合患者临床特定、自身抗体、免疫球蛋白水平和组织学特点进行综合考虑。肝脏组织检查对于AIH的诊断至关重要。在日常临床工作中须坚强与检验医师和病理科医师的沟通，这将有益于AIH的诊断和治疗。 2型AIH多见于儿童，而1型AIH可见于各年龄段。AIH患者以中老年女性多，病情相对较轻。而年轻女性患者病情较重，治疗应答相对较差，病情进展较快，初诊时肝硬化发病率较高。 LC-1：抗肝细胞胞浆I型抗体 AIH诊断困难的关键因素是缺乏一个敏感性和特异性的自身抗体。ANA广泛见于AIH的临床表现谱，从慢性肝炎到急性重症肝炎均可发生。诊断时不需6个月以上的病程。以急性和爆发性发病时，免疫抑制剂的使用至关重要。大多数AIH对免疫抑制治疗应答良好，因此，在应答不佳时需回顾病史，排除其他可能的诊断，如PSC等。临床上需注意，1/3 的非酒精性脂肪性肝炎（NASH）患者存在低度的ANA，须注意鉴别，肝活检可明确诊断。 撤药后复发是AIH的临床特