低钾血症的鉴别诊断.ppt

低钾血症伴高血压2-肾素分泌降低 -原醛（Conn综合征） 肾上腺皮质肿瘤或增生，分泌过多的醛固酮，同时肾素分泌受到抑制。 腺瘤占70%，醛固酮腺癌3%，增生10%-40% 高血压：醛固酮增加血容量并增加血管对去甲肾敏感性 低血钾：持续或波动性、自发性低血钾 高尿钾：血钾低于3.5mmol/L 24hr尿钾超过20-25mmol 低肾素、高血钠、碱血症（血pH、CO2CP略高） 立卧位实验 三高：血压、血钠、尿钾、（血pH）二低：血钾、肾素 * 低钾血症伴高血压2-肾素分泌降低 -Liddle综合征 Liddle综合征--假性醛固酮增多症：为一家族性常染色体显性遗传病，青年发病、低钾、高血压、低肾素、代谢性碱中毒、肾脏损害（长期低钾致肾小管上皮细胞空泡变性、浓缩功能减退） 诊断：阳性家族史、高血压、低钾性碱中毒、低肾素、低醛固酮、醛固酮拮抗剂或醛固酮合成抑制剂无效、肾上腺影像学正常、肾上腺Na+重吸收抑制剂氨苯蝶啶有效 * 低钾血症伴高血压2-肾素分泌降低 -Biglieri综合征 Biglieri综合征：17α羟化酶缺陷综合征 肾上腺皮质球状带缺乏17α羟化酶 孕烯醇酮、孕酮不能生成17-羟烯醇酮及17-羟烯孕酮，只能生成醛固酮 高血压、低血钾、代谢性碱中毒 雄性/雌性激素合成均减少 女性性腺不发育、男性假两性畸形 * 低钾血症伴高血压3-肾素分泌正常 –Cushing综合征 肾上腺皮质分泌皮质醇过多 ACTH瘤（-刺激双侧肾上腺皮质增生）60-70%，原发性肾上腺皮质肿瘤（腺瘤/癌）17-19%，异位ACTH综合征 向心性肥胖、多血质面容、皮肤变薄、腹部紫纹 血压增高、糖脂代谢异常、骨质疏松、性欲减退、月经紊乱、多毛、痤疮、精神症状、兴奋、失眠 低血钾（皮质酮和脱氧皮质酮有排钾作用） 皮质醇测定、24h尿游离皮质醇测定、小剂量地塞米松抑制试验 * 低钾血症伴高血压3-肾素分泌正常 异源性ACTH分泌综合征： 色素沉着、高血压、低血钾 肺癌和胸腺瘤常见 恶性程度低的肿瘤（如类癌）可有向心性肥胖 甘草或甘草浸膏 甘草中的甘草次酸结构类似于皮质酮及醛固酮 大量应用可出现储钠排钾作用 应用糖皮质激素 泼尼松、地塞米松等长期或大量应用 * 低钾血症伴高血压3-肾素分泌正常 -糖皮质激素不敏感综合征 原发性（糖皮质激素受体基因突变）、继发性（慢性肾衰、炎症性疾病） 垂体对皮质激素不敏感，ACTH分泌不受糖皮质激素负反馈抑制，ACTH增多致盐皮质/糖皮质/性激素产生和分泌增多 血尿中皮质醇明显增高但无皮质醇增多症的临床表现（靶器官对糖皮质激素不敏感） 可有高血压、低血钾、服用利尿剂后发生严重的低钾性碱中毒 女性有多毛、痤疮、秃顶、月经少、肥胖、外生殖器两性畸形 男性青春期前有生长发育提前、性早熟，成年可不育（过多的雄性激素抑制垂体促性腺激素是精子产生减少） 实验室：血皮质醇、尿游离皮质醇、17-羟、17酮皮质醇明显增高，不被小剂量地塞米松抑制、皮质醇节律正常、醛固酮正常 * 钾在体内分布异常 儿茶酚胺作用：应用肾上腺素、异丙基肾上腺素或肾上腺素能β2受体兴奋剂、AMI、CVD等体内大量儿茶酚胺分泌,儿茶酚胺可促使钾向细胞内转移 应用胰岛素：可促进Na+-K+ATP酶活性，促使K+进入胞内 棉籽油中毒：慢性中毒可出现低钾，且持续较长时间 甲状腺功能亢进：甲素致肌细胞膜Na+- Na+-K+ATP兴奋性增高，大量K+进入细胞内，可出现在甲亢之前或之后 细胞生长过速：VitB12叶酸治疗贫血、白血病急性发作等 碱中毒：酸碱失衡影响钾的分布，碱中毒时钾进入细胞内 其他：钡中毒、铯中毒、氯喹中毒、茶碱中毒等 * 细胞外液稀释所致低钾 心力衰竭 肾性水肿 抗利尿激素不适当分泌综合征 大量输入不含钾的液体 * 低钾血症的临床表现 取决于细胞内外钾的缺乏的程