急性弛缓性瘫痪的诊断与鉴别诊断.ppt

治 疗 加强监护、防止死亡 评分≥3分或3分但病情还在进展都需要在ICU监护治疗 PaCO2≥50mmHg（6.65kPa）、PaO2≤50mmHg（6.65kPa）应积极进行气管插管，人工机械呼吸，以保证有效通气和换气 * 治 疗 积极对症支持治疗 应保证充足的水分、热量 * 治 疗 免疫治疗 静滴丙种球蛋白（IVIG）：是治疗重症GBS，尤其有呼吸肌或后组颅神经麻痹者的有效方法，可缩短病程、抑制急性期患者病情进展，促进患儿独立行走能力的恢复 糖皮质激素：目前认为无论是单独使用还是和IVIG联合应用，糖皮质激素对降低病死率无明显效果 * 急性横贯性脊髓炎 * 急性横贯性脊髓炎 急性起病；典型的截瘫；感觉障碍平面及尿潴留 急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹 CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高 脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围（常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎） * 外伤性神经炎（坐骨神经麻痹） * 外伤性神经炎（坐骨神经麻痹） 有臂肌注射药物史或腓小头受压 多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛 患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓总神经受累 患儿出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累 感觉障碍出现受累神经支配的肌群 * * * * * 周期性瘫痪 * 周期性瘫痪 周期性瘫痪又称周期性麻痹（periodic paralysis）是以反复发作的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组少见疾病，发作时大都伴有血清钾浓度的改变 根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型，其中以低钾型周期性瘫痪最为常见 低血钾型周期性麻痹 病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍 发作时血清钾低于3.5mmol/L，予钾盐治疗有效 排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹 * 重症肌无力 * 重症肌无力 是一种发生在神经-肌肉接头处，由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病 发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸肌细胞等复杂因素有关 临床特征 骨骼肌活动后容易疲劳，休息或使用胆碱酯酶抑制剂可以缓解 肌无力通常表现为晨轻暮重，波动性明显 2/3病例累及眼外肌，常为早期症状，10%长期局限于眼肌；颜面肌、咽喉肌、躯干肌和肢体肌均可受累 * * * 急性麻痹综合征 * 急性麻痹综合征 急性麻痹综合征（acute paralytic syndromes）是指由非脊灰肠道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例 临床特征与脊灰相似 前驱症状：发热、恶心、头痛、肌痛等 迅速出现急性弛缓性麻痹，非对称性，瘫痪部位以单下肢、双下肢居多（69.19%）；腱反射减弱或消失。无感觉障碍 脑脊液检测约1/3病例可有淋巴细胞增多 * 急性麻痹综合征 NPEV感染导致AFP是属于下运动神经元麻痹，病毒感染及其炎症反应均直接作用于脊髓灰质前角运动细胞。NPEV所致疾病临床表现差异很大 NPEV包括柯萨奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox-A，Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新肠道病毒68～72型等，NPEV有60多种血清型。NPEV在健康人群中具有较高的携带率 * 脊灰疫苗相关病例 * 脊灰疫苗相关病例 又称疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP） 是指因机体免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接种或接触脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）后，对正常人并不致病的OPV对这些人却成为致病病原，而发生脊灰症状病例 VAPP病例主要发生在以下3种人群中 OPV受种者：通常为1岁的初免儿童 与OPV受种者接触的人：多为20岁未接种或未全程接种OPV的人，尤其是OPV受种者的