小儿脑瘫的早期诊断.ppt

* 脑瘫的伴随障碍 （2） 智力障碍 每个脑瘫患儿几乎都有程度不同的智力障碍。佳木斯医学院调查1027例脑瘫患儿，有智力低下者728例，占70.8%。国外学者报道为30.5%～58.6%。 智力低下，往往又同时存在视、听觉及语言障碍。 智力的高低，可以影响脑瘫的治疗效果。 * 脑瘫的伴随障碍 （3） 癫痫 癫痫也是脑瘫患儿常见的合并言障碍之一。脑瘫患儿脑电图异常率约为30%～80%，癫痫发生率约为4%～47%。佳木斯医学院1027例脑瘫患儿调查，合并癫痫发作230例，占22.4%。 脑瘫患儿应常规查脑电图，异常者应密切观察。 癫痫造成继发脑损伤，应及时控制。 * 脑瘫的伴随障碍 （4） 视觉障碍 脑瘫患儿视觉障碍也常见。多为视网膜发育不良、枕叶大脑皮层及视神经核变性。 脑瘫患儿斜视的发生率较高。 佳木斯医学院1027例脑瘫患儿调查，视力障碍占16.9%，斜视占14.7%。 日本学者调查，以痉挛型脑瘫斜视发生率高。 * 脑瘫的伴随障碍 （5） 听觉障碍 脑瘫患儿听觉障碍也常见。基本为感音性听觉障碍，从内耳起到中枢部的损害所致。 宫内感染、核黄疸致脑损伤引起的听觉障碍多见。 国外学者调查，约有30%左右脑瘫患儿发生听觉障碍。 * 小儿脑瘫诊断的内容 主要包括以下几点 1、是否为脑瘫？ 2、是哪一临床类型的脑瘫？ 3、肢体运动障碍的部位？ 4、是否合并其他障碍？ 5、是否合并其他疾病？ * 小儿脑瘫的评价内容 主要包括以下几点 1、运动功能评价 2、肌力评价 3、肌张力评价 4、日常生活能力评价 5、发育评价（运动、智力、语言、感知等） * 小儿脑瘫的鉴别诊断 在诊断小儿脑瘫时，需注意与下列一些疾病鉴别，如智力低下、运动发育迟缓、婴儿进行性脊髓性肌萎缩症、先天性进行性肌营养不良、神经节苷脂病、异染性脑白质营养不良、先天性肌弛缓、先天性马蹄内翻足、21-三体综合征、先天性韧带松弛症、孤独症等。 * 1.肌张力低下型 （1）婴儿型脊髓性肌萎缩――常染色体隐性遗传病。 6个月以前发病,对称性肌无力，先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐，发展到最终仅手足尚有轻微活动。肌张力低，仰卧位呈蛙腿体位，腱反射减弱或消失;肌萎缩可累及四肢、颈、躯干及胸部肋间肌麻痹;运动颅神经以舌下神经受累最常见，舌肌萎缩及震颤;智力与感觉正常;肌电图示神经源性受损;肌活检、基因检测可确诊;预后不良，多于2岁内死亡.II型――中间型，慢性婴儿型，18个月内发病，进展缓慢III型――少年型，慢性进行性，2岁以后发病 * （2）良性先天性肌张力低下症 出生时即有肌张力低下、发育迟缓 随年龄增长肌张力低下得到改善 无家族史 无中枢神经系统及末梢神经病变，腱反射存在，有主动运动，智力正常，反射正常，无异常姿势 病情逐渐好转，多在2－2.5岁后能行走，独走后发育正常 肌电图及肌活检正常 * （3）先天性肌营养不良 常染色体隐性遗传 出生后或生后不久出现全身无力，肌张力低下， 关节挛缩，智力低下或正常，运动发育落后 面肌可轻度受累，可有眼外肌麻痹 腱反射消失 肌酶增高 肌电图示肌源性损害 肌活检确诊 * （4）先天性肌病 非进行性运动发育障碍（迟缓） 生后全身性肌张力低下 病情逐渐好转，运动多在10岁以前恢复正常 智力正常 腱反射正常存在或减弱 肌酶正常或轻度增高 肌电图示肌源性损害 肌活检确诊 * （5）神经遗传代谢病 遗传病中80％累及神经系统，绝大多数起病于小儿时期，小儿神经遗传病中70％以上惊厥为首发或主要表现，拒食、呕吐、嗜睡、肌张力低下、脱水、惊厥、生长发育迟缓 神经系统异常 代谢性酸中毒和酮症 严重呕吐 肝肿大或肝功能不全 特殊气味