中国结缔组织病相关肺动脉高压.ppt

“共识云”简介 简介 为各领域的医疗工作者提供国内外指南或共识的最新内容，提供国内外的权威医学会议信息。打造专家共识综合管理平台，与世界知名学协会（ASCO, ESMO, ACR, EULAR, UEGW等）及著名期刊（NEJM, JAMA, BMJ, LANCET, NATURE, SCIENCE, CELL等）长期合作，以多种形式（书籍、PPT、一图读懂、视频、解读等）展示与传播权威医学内容，为人类健康服务。 中国医师协会风湿免疫科医师分会 发布《中华内科杂志》（2021年1月刊发） 发表 中国结缔组织病相关肺动脉高压 诊治专家共识 (中国医师协会风湿免疫科医师分会　国家风湿病数据中心　国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心) 参与编写单位与专家 共识起草单位：(中国医师协会风湿免疫科医师分会 国家风湿病数据中心 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心) 本共识参与单位： 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 哈尔滨医科大学第一附属医院 南京医科大学第一附属医院 中日友好医院 上海交通大学医学院附属仁济医院 中南大学湘雅二医院 河南科技大学第一附属医院 空军军医大学西京医院 郑州大学第一附属医院 内蒙古医科大学附属医院 中南大学湘雅医院 首都医科大学附属北京朝阳医院　等 参与编写单位与专家 专 家 单 位 专 家 单 位 王　迁 北京协和医学院 北京协和医院 史晓飞 河南科技大学第一附属医院 王　言 哈尔滨医科大学第一附属医院 朱　平 空军军医大学西京医院 王怡宁 北京协和医学院 北京协和医院 刘升云 郑州大学第一附属医院 王　嫱 南京医科大学第一附属医院 刘永太 北京协和医学院 北京协和医院 卢　昕 中日友好医院 李梦涛 北京协和医学院 北京协和医院 叶　霜 上海交通大学医学院附属仁济医院 李鸿斌 内蒙古医科大学附属医院 田　庄 北京协和医学院 北京协和医院 李懿莎 中南大学湘雅医院 田　静 中南大学湘雅二医院 — — 肺动脉高压（PH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一，亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。其中，第一大类肺动脉高压（PAH）最为常见，其起病隐匿、临床表现缺乏特异性、早期诊断困难、治疗效果不佳。 易合并PAH的常见CTD包括系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化病（SSc）、混合性CTD及干燥综合征（SS）等。 概念与定义 （1）PAH最常见症状： PAH最常见症状为活动后气促，其他症状包括乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、晕厥等。合并严重右心功能不全时可出现下肢水肿、腹胀、胃纳差、腹泻和肝区疼痛等。部分患者因肺动脉扩张引起机械压迫症状（如压迫左喉返神经引起声音嘶哑，压迫气道引起干咳，压迫左冠状动脉主干导致心绞痛等）。少数患者可因肺动静脉畸形破裂或代偿扩张的支气管动脉破裂引起咯血。 （2）检查： 临床医师应加强CTD相关PAH诊断意识，对疑诊PAH的CTD患者应详细询问PAH相关症状，完善体格检查，推荐首先行超声心动图、心电图及胸部X线片等评估，并尽早完善右心漂浮导管（RHC）、肺功能、核素肺通气/灌注显像、CT肺动脉造影等检查以准确诊断分类。 诊断 （1）部分SSc相关PH患者是继发于左心疾病，并且通过RHC检查证实存在毛细血管后PH（即PAWP15mmHg），潜在的原因包括心肌纤维化所致左心功能不全等。 （2）少数CTD患者因出现瓣膜病变导致PH，如无菌性心内膜炎、二尖瓣或主动脉瓣大量反流，超声心动图或经食道超声心动图可明确提示。 （3）ILD是CTD常见的并发症之一，特别是SSc、炎性肌病等，部分CTD患者胸部影像学显示严重的肺间质纤维化，及肺功能提示重度限制性通气功能障碍，导致肺毛细血管床受损，缺氧诱导毛细血管重塑，造成ILD相关PH。 鉴别诊断 （4）CTD患者是静脉血栓栓塞事件的高危人群，特别是抗磷脂抗体阳性的患者；而抗磷脂抗体阳性是急性肺栓塞转为CTEPH的重要危险因素之一，故对CTD相关PH患者，推荐采用核素肺通气/灌注显像进行筛查。 （5）其他：CTD亦可合并肺动脉狭窄、肺静脉闭塞病（PVOD）等特殊情况，但临床非常少见。 另外还需注意的是，CTD患者可能出现PAH与其他类型PH同时存在的情况，如存在先天性心脏病等结构异常、门静脉高压等，更需要多学科协作明确诊断。 鉴别诊断 推荐针对存在PAH危险因素的CTD患者主动筛查PAH （1）每3~6个月询问患者有无PAH相关症状。 （2）每6~12个月行超声心动图筛查。 （3）对已确诊的PAH患者，建议请风湿免疫科医师参与明确CTD的具体诊断，如SLE、SSc、SS等。 CTD相关PAH早期诊断 1.CTD的评估 针对CTD的评估，首先需确定原发病是否处于疾病活动状态，脏器受累是否存