急性造血停滞.pdfVIP

急性造血停滞（AAH），又称急性再障危象。本病是在原有慢性贫血或其他疾病 的基础上，在某些诱因作用下，促使造血功能紊乱和代偿失调，血细胞暂时性减 少或缺如，一旦诱因去除，危象也可随之消失。常见的原发病有各种遗传性慢性 溶贫、营养型贫血，或在其他原发病基础上，又患感染（如上感或肺炎）、多种 营养素缺乏和免疫调节紊乱。也可因服用某些药物影响了DNA 的合成而致发病。 ⑴血象：①贫血比原有疾病严重，多为重度贫血，Ret极度减低甚至不见，恢复 期可见上升。②白细胞数可正常，淋巴占绝大多数，可见异淋，中性粒有中毒颗 粒和空泡变性。③血小板一般正常。诱因去除后，以上血象可逐渐恢复，先是 Ret和粒细胞上升，Hb则恢复较慢。 ⑵骨髓象：①多增生活跃或明显活跃，但也有的减低。②幼红细胞严重减少或消 失，粒红比增大，以出现巨大原红为特征，胞体呈圆形或椭圆形，20～50μm， 有少量灰蓝色胞浆内含蓝色颗粒，，出现空泡及中毒颗粒，周边有钝伪足，染色 质细致网点状，核仁1～2个，隐显不一。②粒系由于幼红细胞严重减少，而呈 相对性增多，可见核左移、中毒颗粒核空泡变性。③巨核系大致正常。 再生障碍性贫血（AA） 骨髓造血干细胞和/或造血微环境损伤性血液病。可能由于：①多种病因 导致造血干细胞或基质细胞损伤；②造血调控因子产生或功能异常；③造 血干细胞表面死亡受体表达增强或对致凋亡作用敏感性升高；④机体产生 针对造血干细胞的异常自身免疫。 再障全血细胞计数表现为两系或三系血细胞减少，成熟淋巴细胞比例正常或相对 增多。血红蛋白水平、中性粒细胞绝对值及血小板计数成比例的降低，但在再障 早期可表现为一系减少，常常是血小板减少。 贫血常伴网织红细胞减少，多数再障是正细胞正色素性贫血，少部分可见到大红 细胞以及红细胞不均一性。中性粒细胞无病态造血，胞浆可见中毒颗粒。血小板 数量减少，但涂片中无异常血小板。 胎儿血红蛋白水平测定对于判断成人再障者是否为遗传性也有重要意义 骨髓穿刺及骨髓活检是必需的检查。 多部位（不同平面）骨髓增生减低，可见较多脂肪滴，粒、红系及巨核细胞减少， 淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高，多数骨髓小粒空虚。红系可见病态造血， 不能以此诊断为MDS。 骨髓活检至少取2cm标本，显示造血组织减少。骨髓活检可以评估细胞比例、残 存造血组织情况，及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等至关重要。多数再障表现 为全切片增生减低，少数可见局灶性增生灶。再障患者的骨髓活检中网硬蛋白不 增加亦无异常细胞。 MDS，尤其低增生性者，亦有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨 髓低增生，易与再障混淆，但MDS有以下特点：粒细胞和巨核细胞病态造血，血 片或骨髓涂片中出现异常核分裂象。MDS可伴骨髓纤维化，骨髓活检示网硬蛋白 增加，而再障不会伴骨髓纤维化。骨髓活检中灶性的髓系未成熟前体细胞异常定 位非MDS所特有，因再障患者骨髓的再生灶时也可以出现不成熟粒细胞。红系病 态造血再障中亦可见，不做为与MDS鉴别的依据。 低增生性白血病 特别是白细胞减少的白血病和低增生性白血病，早期肝、脾、淋巴结不肿大，外周全血细胞 减少，易与再障混淆。仔细观察血象及多部位骨髓，可发现原始粒、单、或原（幼）淋巴细 胞明显增多。部分急性早幼粒细胞白血病、伴t(8;21)易位的急性粒细胞白血病M2可有全血 细胞减少，骨髓分类多可鉴别之 转移性肿瘤 肿瘤骨转移可以导致全血细胞减少和骨髓增生减低，但骨髓涂片和活检中能见到 转移的肿瘤细胞，有时血片可以见到不成熟造血细胞。骨髓淋巴细胞免疫表型、 基因重排可以用于再障增多的淋巴细胞与淋巴瘤骨浸润的鉴别。肿瘤骨转移者骨 髓活检常伴骨髓纤维化。详细病史和体格检查能提供肿瘤的一些迹象，并指导相 关的肿瘤检查，利于寻找原发病灶和指导治疗。 骨髓纤维化 常出现全血细胞减少和骨髓增生减低，骨髓常干抽。骨髓活检见到网硬蛋白增加 和纤维细胞。骨髓纤维化因出现髓外造血，血涂片可以见到不成熟造血细胞，伴 脾肿大，常为巨脾。无脾肿大的骨髓纤维化继发于恶性肿瘤可能性大。 七 夕，只因有你， 总有一些人牵肠挂肚难以忘记， 总有一些日子温暖甜蜜最为珍惜 从春夏到秋冬，从陌生到熟悉， 虽不能时时联系，却总在特别的日子想起你， 七夕快乐，我的朋友。 七夕，只因有你， 因为有你，再苦生活也不觉得累， 再大的险阻也无所畏， 再大的波折也不担忧， 再痛的经历也会忘记， 因为有你，我就拥有了整个世界， 谢谢你出现在我的生命里。 七夕快乐，我的朋友。 七夕，只因有你， 相识，