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第五章 甲状旁腺疾病作者姓名:杨乃龙 作者单位:青岛大学附属医院第五章 甲状旁腺疾病目录第一节 甲状旁腺功能亢进症第二节甲状旁腺功能减退症第五章 甲状旁腺疾病重点难点掌握 原发性甲旁亢、甲旁减的临床表现、实验室检查、诊断要点及治疗原则熟悉 原发性甲旁亢、甲旁减的病因与发病机制第五章 甲状旁腺疾病第一节甲状旁腺功能亢进症第一节 甲状旁腺功能亢进症一、分类及定义 (一)原发性甲旁亢 由于甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺素合成与分泌过多所引起的一系列病变,通过其对骨与肾的作用,导致血钙升高和血磷降低。 (二)继发性甲旁亢 是由于各种原因所致的低血钙,刺激甲状旁增生并分泌过多的PTH,见于肾功能不全、骨软化症和小肠吸收不良等。 (三)三发性甲旁亢 是在继发者的基础上,腺体受到强烈而持久的刺激,增生组织转变为腺瘤,自主分泌过多PTH,主要见于肾衰竭。第一节 甲状旁腺功能亢进症二、病因(一)甲状旁腺腺瘤 最为常见,约占总数的85%,绝大多数为单个腺瘤。(二)甲状旁腺增生(三)甲状旁腺腺癌 第一节 甲状旁腺功能亢进症三、PTH病理生理1.基本功能 保钙排磷、促VD3活化→调节血钙水平。2.刺激因素血清游离钙低。3.作用 激活骨组织释放钙,抑制肾小管磷重吸收,增强钙吸收,促进肠钙吸收。第一节 甲状旁腺功能亢进症四、临床表现 1.高钙血症(1)消化系统 纳差、恶心、呕吐,严重者出现顽固性消化系统溃疡、急性胰腺炎。(2)泌尿系统 多尿、夜尿、肾结石。(3)神经系统 记忆力减退、精神不集中。(4)心血管系统 高钙血症可增强心脏收缩,影响心脏传导,发生心律失常。(5)软组织钙化 累及肌腱和软骨引起非特异性关节痛。第一节 甲状旁腺功能亢进症四、临床表现2.骨骼系统早期为骨痛,主要位于腰背部、髋部、胸肋部和四肢;后期表现为纤维囊性骨炎,出现骨骼畸形和病理性骨折,身材变矮,行走困难。3.高血钙危象当血钙≥3.75mmol/l(75mg/dl)时称为高血钙危象,严重可出现明显脱水、意识障碍和心律失常,甚至危及生命。第一节 甲状旁腺功能亢进症五、辅助检查(一)血生化1.血清总钙>2.75mmol/L或血清游离钙>1.28mmol/L应高度怀疑本病。2.血清磷一般降低,但在肾功能不全时血清磷可不低。3.血清碱性磷酸酶尤其BALP增高,在骨骼病变者尤为明显。血氯常升高。第一节 甲状旁腺功能亢进症五、辅助检查(二)尿液检查1.尿钙常增加,当血清钙低于2.87mmol/L(11.5mg/dl)时,尿钙增高可不明显。2.尿磷常增高,诊断意义不如尿钙增加。第一节 甲状旁腺功能亢进症五、辅助检查(三)血清PTH测定血清PTH>10pmol/L,免疫化学发光法正常参考值:1~10pmol/L,均值为3.42pmol/L。第一节 甲状旁腺功能亢进症五、辅助检查(四)影像学 1.X线 普遍性骨质疏松,长骨骨干多表现为纤维囊性骨炎的改变。 2.近年开展99mTc(锝)扫描可发现85%~100%的甲状旁腺腺瘤。第一节 甲状旁腺功能亢进症六、诊断(一)定性诊断 1.早期诊断依据 血清PTH增高+高钙血症。 2.如反复发作尿路结石、骨痛,X线显示骨膜下皮质吸收、囊肿样变化、多发性骨折或畸形等,伴高钙血症、低磷血症、血清ALP或BALP增高、尿钙增高,应怀疑本病。(二)定位诊断 颈部超声、放射性核素扫描如99mTc(锝)扫描、颈部和纵隔CT检查对手术治疗十分重要。第一节 甲状旁腺功能亢进症七、鉴别诊断某些肿瘤可分泌PTH相关蛋白(PTHrP)和受体结合产生与PTH相似的作用,除引起高钙血症与低磷血症外,患者血清PTH降低或测不到可与PHPT鉴别,且常有原发癌的临床表现,将肿瘤切除后血清钙可下降。 第一节 甲状旁腺功能亢进症八、治疗1.首选手术2.药物治疗 适用于高钙血症极轻微,或年老、体弱不能耐受手术(1)西咪替丁200mg,每6小时1次,可阻滞PTH的合成和分泌,血钙可降至正常(2)西那卡塞 适用于持续性血液透析导致的继发性甲旁亢,初始剂量25mg,25~75mg/d,监测血钙值并调整用药量,血钙值维持在1.9~2.1mmol/L时,维持原药量但要补充钙剂第一节 甲状旁腺功能亢进症八、治疗3.高血钙危象的治疗(1)静脉滴注大量生理盐水可缓解高钙血症,根据脱水情况每天补4~6L(2)用血液透析或腹膜透析可降低血钙。(3)双膦酸盐如帕米膦酸钠60mg静脉滴注1次。(4)降钙素也可治疗高钙血症,2~8U/(kg·d)皮下或肌内注射。(5)呋塞米40~60mg静脉推注以利尿钙排泄。氢化可的松或地塞米松静滴或静推。(6)持续心电监护直至血钙降低。第五章 甲状旁腺疾病第二节甲状旁腺功能减退症第二节 甲状旁腺功能减退症一、定义甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,
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