如何促进有效排痰的护理.ppt

临床表现 3)关节及肌肉： 关节疼痛 几乎100% 关节炎 ＞90% 分 布 最常累及 膝、腕关节 其次 踝、肩、肘关节 较少受累 PIP、MCP、DID 软骨及骨组织可出现侵蚀破坏 晚期有可能出现关节僵直、畸形 肌肉疼痛 约≥80% 部分出现肌无力及肌酶轻度增高 第三十页 临床表现 4)咽痛： 多在疾病早期甚至存在于整个病程 发热时咽痛出现或加重，退热后缓解 检查：咽充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大，咽拭子培养(-)、抗菌素治疗无效 (5)其他： 淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（急腹症） 胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎 少见肾、中枢神经异常、周围神经损害 少数重症：急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、DIC、严重贫血及坏死性淋巴结病 第三十一页 现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好 患者预后良好，死亡很少，甚至为0。 　 J Rheumatol 1990; 17:1058-1063 Clin Rheumatol. 2007 ;26(7):1055-60. 　 Scand J Rheumatol. 2006，35(5):395-7 　　J Clin Rheumatol 2001;7:301-307 　　Drugs 2008;68:319-37。。。。。 但也有文献报道患者死于：感染、肝衰竭、淀粉样变、ＡＲＤＳ、心衰等 　韩国在71例AOSD中，9（12.7%）死亡 J Rheumatol. 2008 Dec 1. 第三十二页 报道1例表现为多脏器功能衰竭和DIC Multi-organ failure in adult onset Stills disease: a septic disguise. Clin Rheumatol. 2008 Oct 7. 肝衰竭　Clin Rheumatol. 2008 ;27(11):1451-3. 　Trop Gastroenterol. 2008，29(1):35-6 嗜血细胞综合征或ＭＡＳ－在ＣＴＤ中最常见 Rheumatology (Oxford). 2008;47(11):1686-91　 Clin Exp Rheumatol. 2008;26(2):383. 第三十三页 中枢、外周神经的病变 　Rheumatol Int. 2008 Oct;28(12):1261-4 J Dermatol. 2008 Apr;35(4):248-9 Am J Hematol. 2008 May;83(5):424-7 严重的肺部累及ILD和ARDS Rev Med Interne. 1997 Jul;18(7):575-7 Scand J Rheumatol. 2002;31(3):181-3 Clin Rheumatol. 2006 Sep;25(5):766-8. Clin Exp Rheumatol. 2007 Mar-Apr;25(2):343-4 第三十四页 Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome J Nephrol. 1997 Sep-Oct;10(5):253-7 Mod Rheumatol. 2008;18(4):403-6 多器官功能衰竭 Clinics. 2007 Oct;62(5):645-6. 第三十五页 临床表现 2.实验室检查 (1)血常规及血沉： 疾病活动期: ≈80% WBC≥15×109/L,＞90% N↑ ≈50%PLT↑、正细胞正色素性贫血、100%ESR↑ (2)部分肝酶↑ (3)血液细菌培养(-) (4)RF、ANA(-)/低滴度(+) 第三十六页 临床表现 (5)血清铁蛋白（SF）升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义 (6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主 第三十七页 诊断或分类标准 Cush分类标准 必备条件 发热≥39℃ 关节痛或关节炎 类风湿因子1：80 抗核抗体1：100 另需具备下列任何两项 血白细胞≥15×109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或脾大或淋巴结肿大 第三十八页 主要条件 发热≥39℃并持续一周以上 关节痛持续二周以上 典型皮疹 白血细胞≥15×109/L 次要条件 咽痛 淋巴结和/或脾肿大 肝功能异常 类风湿因子和抗核抗体阴