先天性心脏病课件.ppt

左右心室增大，左室 大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心 肌劳损。 二维显示缺损直接征象 RV LV VSD 彩色多普勒显示心室水 平分流 频谱多普勒估算跨隔压 差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Q p /Q s 1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流 中小型缺损有自然闭合的可能 大型缺损应及时手术处理 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 直接缝合 补片 返回 ? 动脉导管未闭 : 指动脉导管异常 持续开放并导致的病理生理改 变，占先天性心脏病的 10% 。 正常婴儿出生 15 小时发生功能 性关闭，生后 3 个月发生解剖性 关闭。 早产儿动脉导管未闭发病率高 占早产儿的 20% ，且伴 ARDS 发病 率很高 ? ? 管型 漏斗型 窗型 左向右分流的大小取决于 ? ? ? 导管的大小 主、肺动脉压差 体肺循环阻力差有关 差异性紫绀 （ differential cyanosis ） 长期大量血流向肺循环的冲击， 肺动脉出现反应性痉挛，形 成肺动脉高压，肺动脉压力 超过主动脉时，左向右分流 减少或停止，产生肺动脉血 流逆向粉流入降主动脉 ; 表现为： 下半身青紫，左上肢轻度青紫， 右上肢正常 ; 临床症状 ? 轻者无症状 ? 导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂养 困难、发育落后等，分流量大者可有心前区突 出、鸡胸等现象。 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2 亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动 心胸比例增大 左心房心室增大 肺血增多 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出 左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大 患儿，女， 13 岁， PDA 胸 片示左心扩大，肺动脉 段突出，肺纹理增粗； ECG 示左室大 。 二维可以直接探查到 PDA 脉冲多普勒示典型的连续性 湍流频谱彩色多普勒见 PA 分 流 内科治疗 症状明显者需防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可 促 使 90%PDA 关闭 外科手术 介入治疗：蘑菇伞 不同年龄不同大小的动脉 导管均应予以关闭 法洛四联症 约占先天性心脏病的 10% ，是婴儿期后最常见的青紫 型 先天性心脏病，包括 四种畸形： ? 右室流出道梗阻 ? 漏斗部狭窄多见，也可为肺动 脉瓣狭窄 ? ? ? 室间隔缺损：膜部周围性缺损 并向流出道延伸 主动脉骑跨 右心室肥厚 ：继发性改变 以上 4 种畸形中室间隔缺损必须足够大，使左右心室压 力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病 情严重程度及预后的主要因素 病理生理改变 1. 右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非 青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2. 动脉导管未闭前：青紫轻 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和 度下降 ② 肺循环缺血 气体交换减少 ③ 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉静脉血 ① ② ③ 导致紫绀 紫绀 症状 ? 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 ? 蹲踞：多见于年长儿 ? 杵状指（趾） ? 阵发性缺氧发作 ? 发育落后 ? 呼吸困难 ? 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内 膜炎 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等 ; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林 0.05mg/kg 或心得安 0.1mg/kg 静注 ④ 5% 碳酸氢钠 1.5 ～ 5.0ml/kg 静注 ⑤吗啡 0.1 ～ 0.2mg/kg 皮下注射 预防：心得安 1 ～ 3mg/ （ kg · d ）口服 TOF 听诊 胸骨左缘 2 、 3 、 4 肋间Ⅱ ～ Ⅲ 级粗糙喷射性杂音，由肺 动脉狭窄所致，无震颤 P 2 减弱 狭窄严重时杂音反而不明显 红细胞可达 5.0-8.0 × 10 12 /L ，血红蛋白 170- 200g/L ，红细胞压积 53-80% ，血小板减低，凝 血酶原时间延长。 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所 致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理 （侧支循环形成） 25% 可见右位主动脉弓影 电轴右偏 右室肥大，严重者 可呈现心肌劳损 右房肥大 左室长轴切面见主动脉骑 跨 大动脉短轴切面见右室流 出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 内科治疗： 1. 一般治疗：多饮水 预防感染 及时补液 2. 缺氧发作治疗： 处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林 0.05mg/kg 或心得安 0.1mg/kg 静注 ④ 5% 碳酸氢钠 1.5 ～ 5.0ml/kg 静注 ⑤吗啡 0.1 ～ 0.2mg/kg