抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎诊断和治疗中国指南.pptx

抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎诊断和治疗中国指南;;抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是由ANCA介导的以小血管壁炎症和纤维素坏死为特征的一类系统性疾病，临床类型包括微型多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等。 AAV可导致多个器官组织损伤及功能障碍，最常累及肾脏和肺，AAV导致的肾脏损伤即称为ANCA相关肾炎（AAGN）。 AAGN可以仅有肾脏损伤而无肾外脏器受累，也称为局限于肾脏的血管炎（RLV）。;;AAV可见于各年龄组，高发年龄为50～60岁。 AAV的患病率约为（46～184）人/百万人，不同地区AAV的发病率及类型存在差异。 我国住院患者中AAV的比例为0.25‰，北方高于南方，以髓过氧化物酶（MPO）?ANCA阳性的MPA最常见，占80%～90%。 AAGN占我国肾活检患者继发性肾小球肾炎的3.74%，是老年患者急性肾损伤的首位原因。;AAGN临床以大量血尿伴肾功能急进性减退为特征，肾脏病理以肾小球节段袢坏死伴新月体形成、无或仅有少量免疫复合物沉积（即寡免疫节段坏死性新月体肾炎）为特征。 少数患者可表现为尿检异常或慢性肾脏病（CKD）。AAGN如果治疗不及时或缺乏有效治疗，可快速进展至终末期肾病（ESRD）。;;临床怀疑AAV和AAGN时都应采用间接免疫荧光（IIF）和酶联免疫吸附测定法（ELISA）检测ANCA类型。 抗原特异性的免疫学方法检测PR3?ANCA和MPO?ANCA可以作为可疑AAV和AAGN的ANCA筛查方法。;ANCA是一组以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的抗体的总称。 应用IIF检测ANCA，荧光染色模式主要有2种：胞质型（cANCA）和核周型（pANCA）。 cANCA的主要靶抗原是PR3，pANCA的主要靶抗原是MPO，用ELISA检测ANCA类型主要有PR3?ANCA和MPO?ANCA。 82%～94%的GPA和MPA患者ANCA阳性，GPA主要与PR3?ANCA相关，MPA主要与MPO?ANCA相关。;在我国，PR3?ANCA阳性的GPA占26.3%，MPO?ANCA阳性的MPA占90.7%；MPO?ANCA阳性的GPA和PR3?ANCA阳性的MPA并不少见，MPO?AAV中6.3%为GPA，PR3?AAV中68.4%为MPA。EGPA患者约40%为ANCA阳性，通常是MPO?ANCA。 因此，ANCA是AAV（特别是GPA和MPA）诊断的主要血清学标志物。 患者在有AAV的临床表现（比如急进性肾小球肾炎、肺出血、鼻窦炎或中耳炎和声门下狭窄等）时，建议检测ANCA。;2016年欧洲血管炎研究组（EUVAS）发现单独采用抗原特异性免疫学方法检测ANCA不逊于IIF联合ELISA。 2017年国际ANCA检测共识提出针对特定可疑GPA和MPA人群，应用高质量的抗原特异性免疫学方法检测MPO?ANCA、PR3?ANCA进行ANCA筛查。 高质量的抗原特异性免疫学方法包括第二代ELISA、第三代ELISA（相比第一代ELISA，第二、三代ELISA改进了抗原包被板方式，提高了检验的敏感性和特异性）、化学发光免疫分析法（CLIA）、荧光酶免疫法（FEIA）及多通道流式免疫分析法等，如果筛查结果为阴性，但临床仍高度怀疑GPA或MPA时，则用IIF或另一种抗原特异性免疫学方法再次确认，或于更高水平的实验室进行复检，并加强随访监测。;临床怀疑AAGN，建议行肾活检明确诊断及评估肾脏病变活动性和严重程度；疾病复发累及肾脏时，也建议行肾活检进一步评估。 AAV的肾脏受累非常常见，活动期常见肾小球源性血尿，多为镜下血尿，可有肉眼血尿和红细胞管型，血尿通常反映肾脏血管炎的活动程度，缓解期患者血尿可消失；可伴有不同程度的蛋白尿，多为非肾病水平蛋白尿，少数患者可表现为肾病综合征。 肾功能受损常见，半数以上表现为急进性肾小球肾炎（RPGN）。;典型的病理表现是寡免疫坏死性新月体肾炎。 组织病理学证据不但是诊断AAGN的金标准，而且是判断预后的重要方法。 阳性的病理学结果可以为疾病确诊或者复发评估提供重要帮助，特别是在需要鉴别ANCA阳性其他疾病造成的肾损害，或者需要根据肾脏血管炎病理严重程度进行治疗决策时，更有必要行肾活检；但不能因为肾活检而影响治疗的进行，尤其临床高度疑似或危及生命的疾病类型。 为提高肾活检的安全性，术前需仔细排除肾活检禁忌，并在超声引导下行经皮肾活检术。 高龄、高血压、肾功能不全、血小板降低及接受血浆置换（PE）治疗的患者出血风险增加，临床决策应更加慎重，比如接受PE的患者需要注意监测纤维蛋白原水平。;肾脏病理类型分局灶型、新月体型、硬化型和混合型。 AAGN的病理分型采用EUVAS制定的病理分型标准，该标准根据正常肾小球、细胞