儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径.pdf

儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径 儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程 一、适用对象 第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10： C92.4 M9866/3 ）。 二、诊断依据 根据国家卫生健康委员会颁布的 《儿童急性早幼粒细胞 白血病诊疗规范 （2018 年版 ）》 中华医学会血液学分会和中 国医师协会血液科医师分会制定的 《中国急性早幼粒细胞白 诊疗指南 （2018 年版 ）》 《诸福棠实用儿科学》（江载芳 申 昆玲，沈颖主编 第 8 版，人民卫生出版社 2015 年 ）。 1.体检有或无以下体征：发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出 血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。 2.血细胞计数及分类。 3.骨髓检查：形态学（包括组化）。 4.免疫分型。 5.细胞遗传学：核型分析 [t （15；17 ）及其变异型] FISH （必要时）。 6.白血病相关基因（PML/RAR及其变异型 ）。 三、选择治疗方案的依据 根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞 白血病诊疗规范（2018 年版 ）》。 （一）危险度分层 9 1.低危组：WBC10 ×10 /L。 9 2.高危组：WBC ≥10 ×10 /L；FLT3-ITD 突变者；或低危 组维持治疗前未达到分子生物学缓解。 （二）诱导治疗 1.低危组：全反式维甲酸 （ATRA ）+砷剂 （三氧化二砷 ATO 或复方黄黛片 RIF ）。 2 （1 ）ATRA：15～25mg/ （m ·d ） bid 或 tid d1 ～28 口服；骨髓形态学证实为 APL 时立即给药。 （2 ）ATO/RIF：ATO 0.15mg/ （kg ·d ）（最大剂量10mg/d ） d1 ～28，静滴；或 RIF 50 ～60mg/ （kg ·d ） bid 或 tid d1 ～28 口服。分子生物学证实 PML/RAR融合基因阳性时给 药 建议 1 周内给药。 2.高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素 IDA 或柔红霉素 DNR ）。 （1 ）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上 ）。 2 （2 ）IDA/DNR：IDA 10mg/ （m ·d ）静滴 qod ×2 ～3 次； 2 或 DNR 40mg/ （m ·d ）静滴 qod ×2 ～3 次。 （三）缓解后巩固治疗 1.低危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF ）。 2 （1 ）ATRA：15～25mg/ （m ·d ） bid 或 tid d1 ～14 口服。 （2 ）ATO/RIF：ATO 0.15mg/ （kg ·d ）d1 ～14，静滴 （最大剂量 10mg/d ）；或 RIF 50 ～60mg/ （kg ·d ） bid 或 tid d1 ～14，口服。 2.高危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF ）+蒽环类药物 （IDA/DNR）（注：如果高危组在诱导后分子生物学已转阴 可以不用蒽环类药物 ）。 （1 ）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上 ）。 2 （2 ）IDA/DNR：IDA 10mg/ （m ·d ）静滴 qod ×1～2 次； 2 或 DNR 40mg/ （m ·d ）静滴 qod ×1～2 次。 3.巩固后评估 （1 ）评估时间：低危组和高危组的巩固治疗疗程均