狼疮性肾炎（医学课件）.ppt

白金耳现象 Ⅵ型 硬化性病变 Ⅵ型 硬化性病变 LN 的免疫病理 免疫病理： 满堂亮 肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积 肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性 间质小血管, 免疫荧光阳性 LN 的免疫病理 Positive reaction in the glomerular mesangium with IgG. Positive reaction in the glomerular basement membranes with IgG / Ig M / IgA / C3 / C1q. LN病理活动性指标 1. 细胞增生 　2.细胞浸润 3. 细胞性新月体 4. 纤维素样坏死，核破裂 5. 透明血栓，白金耳 6.肾小管间质单核细胞浸润 慢性病变 肾小球硬化 纤维性新月体 间质纤维化 肾小管萎缩 LN特征性病理 白金耳现象 苏木素小体 满堂亮 (一) SLE诊断 : ARA- 1982年 4项/11项 (二) 肾脏病变 肾受累的临床表现(TP/24h urine0.5g/d 细胞管型尿） 肾活检－病理 肾活动病变 LN 的诊断 烦恼有何惧怕，既然躲不掉，就调好心态与它共存。心向阳光，何惧风霜。茫茫人海你我相遇就是缘分，欢迎下载！ 狼疮性肾炎 狼疮性肾炎(lupus nephritis LN) LN:是SLE累及肾脏的表现 1. SLE 患者中 50－80％ 有LN的临床表现 2. SLE 患者中 90－100％ 有LN的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是SLE的常见死因 LN病因 遗传与体质 1. 近亲子女、同卵孪生发病率高 2. 黑人与亚裔人发病率明显增高 3. 女性发病率高于男性 9:1 4. 男性LN患者雌酮羟基化产物高 提示遗传与雌激素在本病中作用 环境因素 1.病毒感染 2.药物因素 3.紫外线 免疫耐受减弱，外来抗原引起B细胞活化 B细胞活化产生大量致病性自身抗体 免疫复合物分子大小不当、形成太多或补体成分低下及补体受体异常致免疫复合物清除障碍 T细胞和NK细胞功能失调 CD8+T细胞和NK细胞不能抑制CD4+T细胞， CD4+T细胞刺激B细胞产生大量自身抗体 SLE是一种自身慢性系统性免疫性疾病，DNA和组蛋白组成的核小体是最主要的抗原 LN 的发病机制(1) LN 的发病机制(2) 免疫复合物性肾炎(Ⅲ型超敏反应） 1. 循环免疫复合物沉积 2. 原位形成免 疫复合物 LN 的临床表现 LN特点： 多种多样 轻重不等 1. 轻 型(无症状蛋白尿或血尿) 2. 肾炎综合征 3. 肾病综合征 4. 急进性肾炎综合征 5. 慢性肾功能衰竭 6. 小管间质炎病变 危重LN临床指标 ⒈急进性肾炎综合征 2.溶血性尿毒症（HUS) 3.血栓性血小板减少性紫癜（TTP) 4. 恶性高血压 5. 狼疮性脑病 LN活动时化验检查（一） 1.Hb↓ WBC↓ PLT↓ ESR↑ 2. 尿蛋白↑ RBC↑ WBC↑ 尿酶↑ 比重↓ 3.肝功能 白蛋白↓球蛋白↑ 转氨酶↑ LN活动时化验检查（二） 4.免疫学检查 ①ANA，抗dsDNA, Sm, SSA及SSB ②其它：Coombs试验 ③补体：C3, C4? ④抗rRNP抗体 往往指神经性狼疮或内脏损害 ⑤抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征（血栓形成 血小板减少 习惯 性流产） ⑥抗RNP