多发性硬化课件.ppt

* * 多发性硬化的诊断标准(Poser 1983,1984) _______________________________________________ 临床 发作 临床 亚临床 脑脊液 类别 次数 证据 证据 OB/IG 临床确定 1 2 2 实验室确定 1. 2 1 或1 或+ 2. 1 2 + 3 1 1 1 + 临床可能 1. 2 1 2. 1 2 3. 1 1 1 实验室可能 1. 2 + 2. 1 1 + * * 2010年修订McDonald标准 临床表现 MS诊断所需附加条件 至少2次临床发作；至少2个客观临床证据病灶，或一个客观临床证据病灶伴既往发作的证据 无 至少2次临床发作；1个客观临床证据病灶 仍需空间多发的证据：MRI在MS中枢神经系统的4个典型部位（脑室周围、近皮质、幕下和脊髓）中，至少两个部位存在≥1个T2病灶；或不同部位再次发作 1次临床发作；2个以上客观临床证据病灶 仍需时间多发的证据：在任何时间同时存在无症状的钆增强及非增强的病灶；或者参考基线MRI扫描，在MRI随访中出现1个新的T2和/或钆增强病灶；或新的临床发作 1次临床发作；1个客观临床证据病灶（临床孤立综合征） 仍需时间多发证据,：同前 仍需空间多发证据： 同前 原发进展型MS（PPMS） 疾病进展1年以上和具备以下中的2条： (1)具有脑内空间多发的证据，在MS的典型部位（室周的、近皮质的或者幕下的?）存在≥1个T2病灶 (2) 脊髓MRI多发证据（≥2个T2病灶） (3) 脑脊液异常发现（等电聚焦电泳证实寡克隆区带或IgG指数增高） ?[m1]脑室周围、近皮质或者幕下(与前面的写法一致) * * McDonald标准附加说明 1、临床发作:指炎症和脱髓鞘性的责任病灶所致的神经系统功能紊乱至少持续24 h。 * * McDonald标准附加说明 2、空间多发:指以下4项具备3项: ①1个普通钆(Gd)增强的病灶或9个T2W I高信号病灶; ②至少1个天幕下病灶; ③至少1个近皮质病灶;④至少3个脑室周围病灶。要求病灶在横断面上的直径应该在3 mm以上,脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值: 1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶, 1个脊髓T2W I病灶可代替1个脑内病灶。 McDonald标准附加说明 * * 3、时间多发:指临床发作后至少3个月MR I出现新的Gd增强病灶,或者临床发作后至少30 d,与参考扫描相比出现T2W I新病灶强病灶。 4、阳性的脑脊液表现:指标准方法发现脑脊液中出现与血清中不一致的寡克隆区带或IgG指数增加。 * * MS的磁共振表现 * * 诱发电位（EP） VEP和SEP对MS的阳性率较高，BAEP虽然阳性率较低，但如发现异常则有利于MS的诊断和预测，三种EP不能互相代替。 * * 脑脊液（CSF） 约70%的病例的脑脊液IgG增高，约90%的病人的脑脊液中可见IgG寡克隆区带，而血清中无，或浓度低于脑脊液中，提示这些IgG是在鞘内合成的。 * * * * * * MS实例 吴某，男，40岁，已婚，广东英德建筑工，因左侧头面部，右下肢麻木感10天，左眼视力急剧下降3天入院。 左眼视力粗测光感，外展略受限，一只眼外展时另一眼不能内收，伴有复视和眼震，四肢肌力正常，躯干共济运动差，伸舌略右偏，左侧偏身感觉减退，右侧腹壁反射消失。 * * MS实