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白 血 病孙菊玲 白血病:是造血干细胞的克隆性恶性疾病,其主要病理变化为白血病细胞的异常增生及分化成熟障碍,浸润并破坏其它组织器官,正常造血受到抑制。 主要临床表现为贫血、出血、感染及肝、脾、淋巴结肿大。 发病率:⒉76/10万。是我国常见的恶性肿瘤之一,是儿童及35岁以下成人最常见的恶性肿瘤,男性略高于女性,急性多见,成人急粒、儿童急淋多见。 [病因和发病机制] 病因未完全清楚,与其发 生有关的因素有: 一、病毒 二、放射 三、化学因素:苯 四、遗传因素 [分类]按白血病细胞形态分类:一、急性白血病: 急淋(ALL) 急非淋(ANLL)二、慢性粒细胞性白血病 急性白血病 [急性淋巴细胞性白血病]L1型:原始和幼稚细胞以小细胞为 主,儿童多见,预后较好;L2型:原始和幼稚细胞以大细胞为 主,大小不一,成人多见, 预后较差;L3型:原始和幼稚细胞以大细胞为 主,大小一致,成人多见, 预后最差; [急性非淋巴细胞性白血病]M0:急性髓细胞白血病微分化型M1:急性粒细胞白血病未分化型M2:急性粒细胞白血病部分分化型M3:急性早幼粒细胞白血病M4:急性粒-单核细胞白血病M5:急性单核细胞白血病M6:急性红白血病M7:急性巨核细胞白血病 [临床表现] 起病可急可缓,儿童及青年常急性起病,可表现为突然高热,严重出血和贫血,全身迅速衰竭。起病缓者主要表现为进行性贫血、和出血倾向。 一、贫血 常为最先出现的表现,并呈进行性加重, 二、出血 约40%的病人早期即有出血表现,可发生在身体的各个部位,但以皮肤黏膜多见,颅内出血最为严重,为常见死亡原因之一。 三、发热 半数病人以发热为早期表现,可为低热,也可为高热,常伴寒战,严重者有败血症。 [实验室检查]一、血象:1、白细胞:总数高低不等,多 数增高。2、红细胞:多为正细胞性贫血。3、血小板:多减少。二、骨髓象:多数增生活跃或 极度活跃。 [诊断] 根据临床表现和血象可诊断,确诊需进行骨髓检查。 [鉴别诊断]一、再障:都有贫血、出血、 感染,再障无肝、脾、 淋巴结肿大。二、传染性单核细胞增多症: 血中出现异形淋巴细胞 易与白血病相混淆,但 病程短、可自愈。 三、类白血病反应: 原发病治疗恢复后, 血象异常迅速消失。四、特发性血小板减少性紫癜: 主要为血小板异常, 红系、粒系正常。五、其他 [治疗]一、一般治疗1、支持治疗2、防治感染3、控制出血4、纠正贫血5、防治尿酸性肾病:多饮 水、碱化尿液、必要时用 别嘌呤醇。 二、化学治疗1、原则: 早期、联合、间歇、充分。 白血病细胞的增殖周期 为5天左右。所以一个疗程须 持续用药7-10天,间歇1-2周 后再进行下一个疗程。 2、常用药物:长春新碱、 环磷酰胺 柔红霉素 泼尼松 阿糖胞苷 甲氨蝶呤 阿霉素 三、造血干细胞移植 按照干细胞来源不同:分为:1、骨髓移植 2、脐血干细胞移植 3、外周血干细胞移植 4、胎肝干细胞移植 [慢性粒细胞性白血病] [临床表现]1、肝脾大:脾大为最突出表现, 平脐或在脐以下,无压痛。2、全身症状:乏力、低热、多 汗、体重减轻。3、其它:部分病人有胸骨下段 压痛等。 [实验室检查]1、血象:白细胞显著增高,红细 胞和血小板早期正常, 晚期减少。2、骨髓象:骨髓增生活跃或极度 活跃,以粒系为主。3、染色体:90%以上的病人出 现染色体异常。4、生化:血清中维生素B12浓 度及其结合力显著增高
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