POEMS综合征(罕见病诊疗指南).pdf

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POEMS综合征 概述 POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。名称中的五个英文字母分 别代表了疾病的 5种主要表现,P:多发性神经病;O:脏器肿大;E:内分泌异 常;M:单克隆免疫球蛋白;S:皮肤改变。 病因和流行病学 POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚,但是成骨细胞、巨噬细胞、巨 核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管 内皮生长因子 (vascular endothelial growth factor,VEGF)可能是造成 POEMS 综合征中多种 症状的关键细胞

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