眼耳鼻喉口腔科学 鼻眼及鼻颅底外科简介 耳鼻咽喉科-鼻眼及鼻颅底外科-侧颅底肿瘤.ppt

鉴别诊断 鼓室球体瘤 特发性血鼓室 中耳胆固醇肉芽肿 中耳炎性息肉或肉芽 异位颈内动脉 高位颈静脉球 中耳癌 * 耳鼻咽喉头颈外科学 第七篇 颅底外科学（1） 第七章侧颅底肿瘤 第一节侧颅底肿瘤概况 侧颅底肿瘤 原发于颅底区域的肿瘤 颈静脉球体瘤 颈静脉孔区的神经纤维瘤、神经鞘膜瘤 脊索瘤 颈动脉体瘤 中耳癌 颞骨的巨细胞瘤 母细胞瘤 横纹肌肉瘤 颅内肿瘤侵犯颅底 听神经瘤 脑膜瘤 颅咽管瘤 垂体腺瘤 岩尖胆脂瘤 颅外肿瘤侵犯颅底 鼻咽癌 鼻咽纤维血管瘤 嗅神经母细胞瘤 眶肿瘤及腮腺区肿瘤 听神经瘤 颈静脉球体瘤 第三节颈静脉球体瘤Glomus Jugular Tumor 历史 1941年Guild在颈静脉球顶和中耳鼓岬发现一种血管性结构，命名为血管球体（glomus body） 1945年Rossenwasser首先报道颈静脉球体瘤（glomus jugular tumor），当时命名为颈动脉体样瘤 以后许多类似报道-鼓室瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤以及血管球细胞瘤 Winship将之改名为颈静脉球体瘤，被普遍接受 副神经节发生的肿瘤，应命名为副神经节瘤(paraganglioma)，但颈静脉球体瘤仍在沿袭使用 流行病学 Lack等统计60万人次中，头颈部球体瘤69例，其中颈静脉球体瘤仅8例，发病率为0.012% 是原发于中耳的最常见肿瘤，也是累及颈静脉孔的最常见病理类型 女性多见，男女之比约为6:1，可见于从婴儿到老年的任何时候，高发年龄50～60岁 发病年龄越小，肿瘤发展越快，越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点 约5%多部位肿瘤，若有家族史，比例可达50% 临床表现 鼓室球体瘤 起源于鼓岬表面 充满中耳腔并包绕听骨链 传导性听力下降和搏动性耳鸣 Brown氏征 穿破鼓膜而突入外耳道 血性或脓血性分泌物 耳道内出血性新生物，触之易出血 进入面隐窝、面神经后气房以及通过鼓窦入口进入乳突 面神经骨管受侵犯，周围性面瘫 进入咽鼓管 进入下鼓室 侵入颈静脉球窝 后组颅神经症状 颈静脉球体瘤 原发于颈静脉球窝 压迫颈静脉球窝的神经血管结构 吞咽困难、声嘶、误吸和构音障碍 肿瘤向上、向前破坏颈静脉球窝可暴露颈内动脉管并进入中耳 传导性听力下降和搏动性耳鸣 肿瘤侵入咽鼓管并沿管周气房或颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和中颅窝 面部麻木等症状 肿瘤沿颅底或迷路下气房生长可进入颅后窝，压迫小脑和脑干 共济失调和走路不稳 晚期肿瘤侵入颅内广泛 颅内压增高症状，甚至脑疝而死亡 颈静脉球体瘤的分型 分型 肿 瘤 范? 围 A型 肿瘤局限于中耳腔（鼓室球体瘤） B型 肿瘤局限于鼓室乳突区域，无迷路下骨破坏 C型 肿瘤侵犯迷路下，扩展到岩尖部 D1型 肿瘤侵入颅内，直径小于 D2型 肿瘤侵入颅内，直径大于 颈静脉球体瘤Fisch分型法 诊断 病史 典型的症状 体征 耳科学、耳神经学和神经系统检查 影像学 影像学检查 CT MRI DSA *