小儿先天性心脏病课件（可编辑）.ppt

毛细血管搏动征：用手指轻压患者指床末端或以清洁的玻璃片轻压其口唇黏膜如见到红白交替的节律性微血管搏动现象称为毛细血管搏动征。 水冲脉也叫做陷落脉 枪击音 ：听诊器的胸件轻放在患者的肱动脉或股动脉处可听到“Ta-Ta”的声音称为枪击音。 枪击 PDA 辅助检查 心电图 分流量较大者可出现左心室肥大 分流量小 可无异常 分流量大 左房及双室大，以左室大为主，肺A段突出，肺门大，肺野充血，主A增宽，主A弓扩大 有肺动脉高压者 双室增大，右室大明显。 PDA X光胸片 左房、左室大，主A增宽 肺A主干与降主A间有未闭的动脉导管存在，可见分流。 PDA 超声心动图 PDA 心导管造影： 显示PDA的形态和长度 PDA 并发症 肺炎、 心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压 、细菌性心内膜炎 PDA 预后 与分流量大小及并发症有关。１岁后很少自然闭合。造成死亡的并发症：严重心衰，感染性心内膜炎，动脉导管破裂。  PDA 治疗1、介入治疗—经心导管PDA闭合术，已成为首选。早产儿一经发现口服消炎痛。　2、外科手术，结扎动脉导管，任何年龄都可，宜于学龄前施行。 窗型：体外循环下手术。 蘑菇伞堵塞法 法洛四联症 TOF 流行病学资料 病理解剖 病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查 ECG、X光胸片、超声、心导管 并发症 治疗 在小儿先心病中占第四位，约10-15%。 是最常见的青紫型先心病，占１岁后青紫型先心病的76%。 平均寿命15岁，预后与肺动脉狭窄的程度、并发症、手术的早晚有关。 TOF 发病率 TOF由四组畸形组成 ①肺动脉狭窄 ③主动脉骑跨 ②右心室肥厚 ④室间 隔缺损 肺动脉狭窄是 TOF最主要 的病变 TOF 病理生理改变 肺动脉狭窄→右室负荷↑→右室肥厚、心衰 ↓ 肺血量↓→全身缺氧→发育↓、运动↓、晕厥 VSD+主A骑跨→右向左分流→混合血入体循环 ↓ 蹲踞现象、晕厥发作←血氧含量↓→紫绀 ↓ 血液黏度↑→血栓 主要取决于肺动脉狭窄的程度 TOF 临床表现 主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状 1.发绀为主要表现 生后2-3个月出现发绀 重者新生儿即出现 轻者至年长儿时出现 多见于毛细血管丰富的浅表部位， 如唇，鼻尖、耳垂、指（趾）甲床等 TOF 症状 2.缺氧发作 表现：烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。持续数分钟或数小时 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 多在婴儿期发生，发生率约20～25％。2岁以后有自然改善的倾向 肺A瓣下肌肉痉挛 缺氧发作的机理 肺血减少 血氧交换少、青紫加重 左心回流减少、脑缺氧 主A混合血增多 血氧饱和度下降 机体缺氧、发绀加重 脑缺氧、抽搐 症状 3.活动耐力差、蹲踞现象 稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位 蹲踞现象是TOF的突出特点 TOF 体征 1.一般体征 生长发育多低下 发绀、杵状指、趾：1岁后渐明显 TOF临床表现： 体征 2.心脏检查 心前区隆起，心界扩大。杂音：2—4肋间闻及Ⅱ-Ⅳ级喷射性收缩期。为肺动脉狭窄所致。肺动脉第二心音减弱。 辅助检查： ECG 电轴右偏，右心室肥厚（V1高电压） 右束支传导阻滞 心电图 电轴右偏，右心室肥厚（V1、avR高电压） 典型表现为“靴型心”，心尖圆钝上 翘，心腰凹陷 右室轻至中度增大 肺门影小，肺血少 TOF X光胸片 Chest Radiography 对TOF的诊断有特异性价值 显示室间隔与主动脉前壁连续中断 主A根部右移，主A骑跨在室间隔上 右心室内径增大，右室壁及室间隔增厚，右心室流出道狭窄 见右室血液注入主A。 超声心动图 Echocardiograph 心导管： 左右心室压力相等； 动脉血氧饱和度降低； 心室造影显示： 主A和肺A同时显影。 解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育情况—决定手术。 肺动脉狭窄 主动脉显影 先天性心脏病 主要内容 流行病学资料 病理解剖 病理生理及血流动力学改变 临床表现 特殊检查 并发症 治疗 护理 概念：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形。是小儿最常见的心脏病。其中室间隔缺损占第一位。 病因 1、内