肾小球疾病概述幻灯片.ppt

免疫病理分型 1、抗GBM抗体型——Ⅰ型 2、免疫复合物型——Ⅱ型 3、非免疫复合物型——Ⅲ型 4、抗GBM（+）、ANCA（+）——Ⅳ型 5、ANCA（-）的微血管炎型——Ⅴ型 * 新月体性肾小球肾炎模式图 壁层上皮细胞增生形成新月体，肾小囊封闭， 毛细血管袢受挤压（左侧为正常肾小球模式图） 1.肾小囊壁层 2.上皮细胞 3.内皮细胞 4.系膜细胞及基质 5.新月体 * 细胞性新月体 * 纤维性新月体 * 临床表现 患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。 以急性肾炎综合征(起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压)，多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。 Ⅱ型患者常伴肾病综合征 Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现 少尿，肾功能在短期内急剧恶化－主要临床表现 * Diagnosis 一、急进性肾炎综合征： 1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重 二、免疫学检查： 1、抗GBM抗体阳性（Ⅰ型） 2、ANCA（+）（Ⅲ型） 3、CIC（+），C3 （Ⅱ型） 三、B超影像学检查 双肾增大 四、Biopsy：新月体肾炎 * 治疗 1.强化治疗 (1)冲击疗法 主要适用于Ⅱ、Ⅲ型急进性肾炎 1)甲泼尼龙冲击 2)环磷酰胺 (2)强化血浆置换疗法：适用于各型，主要为I、III型 2.对症治疗 利尿、降压、抗感染 3.替代治疗 透析 * 图片 * 预后 1.免疫病理类型：III型II型I型 2.强化治疗是否及时：细胞性新月体有效，纤维性新月体无效 3.老年患者相对较差 * Chronic Glomerulonephritis (CGN) * 慢性肾小球肾炎 指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各不相同 病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退 最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病 随病情发展，数年～数十年可出现肾功能减退的临床表现，直至进入尿毒症阶段。 感染、劳累、高血压、大量蛋白尿、肾毒性药物应用是肾功能恶化的主要进展因素，整个病程中应予避免。 * 由于病变逐渐发展，最终导致肾组织严重毁坏，形成终末期固缩肾。 * 临床表现 早期症状不典型，有些无症状 ▲蛋白尿—— 常在1～3g/d ▲血尿：尿中见RBC ▲管型尿 ▲水肿 ▲ 高血压 ▲肾功能损害（GFR下降） ▲其他：贫血—促红细胞生成素减少 基本表现 * 诊断 ＆肾炎综合征表现 ＆蛋白尿持续达一年以上 ＆有无肾功损害，均应考虑此病 ＆需排除继发性及遗传性肾小球病 * 治疗： 原则：根据肾活检结果针对治疗，以保 护肾功能为主。 1.低盐优质低蛋白低磷饮食和必须氨基酸治疗 2.降压治疗 3.抗血小板聚集治疗 4