2017执业医师考点-53 白血病.docVIP

2011年西医综合内科学考点笔记：白血病 考试要求 白血病的临床表现、实验室检查、诊断和治疗。 复习要点 一、白血病概述 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生积聚，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 1．分类 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性白血病两大类。 急性白血病 慢性白血病 病程 起病急，发展迅速，自然病程仅数月 病情发展缓慢，自然病程为数年 白血病细胞停滞在 原始细胞及早期幼稚细胞阶段 较成熟的幼稚细胞和成熟细胞阶段 分类 急淋（ALL）、急非淋（ANLL） ALL又分为L1、L2、L3型 AMLL又分为M0—M7型 慢性髓细胞白血病（慢粒） 慢性淋巴细胞白血病（慢淋） 毛细胞自血病、幼淋巴细胞白血病（少见） 记忆：①所有白血病中，ANLL最多见；②成人急性白血病中，AML最多见；③儿童急性白血病中，ALL最多见。 2．病因及发病机制 生物因素 主要是病毒和免疫功能异常。成人T细胞性白血病由人类T细胞病毒I型引起 物理因素 包括x射线、γ射线等。原子弹爆炸的幸存者白血病发病率比正常人高l7～30倍 化学因素 苯（是正常人3～20倍）、烷化剂（引起继发性白血病）、乙双吗啉、氯霉素、保泰松 遗传因素 家族性占7‰；慢粒Ph染色体阳性（占90％） 其他 某些血液病最终可能发展为白血病——MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH等 二、急性白血病 急性白血病时，由于骨髓和其他造血组织中大量白血病细胞增生积聚，使骨髓正常增殖受到抑制，导致外周血细胞减少（红细胞减少、血小板减少、白细胞例外性升高）。并可浸润其他器官组织，如肝脾淋巴结等。 1．实验室检查 （1）急性白血病实验室检查结果 贫血表现 正常细胞贫血（红细胞、血红蛋白均减少） 白细胞 多数升高——10×109／L为白细胞增多性白血病 少数正常或降低——如低于1.0×109／L为白细胞不增多性白血病 血小板 降低（50％低于60×109／L） 血片 原始细胞和／或幼稚细胞30％，甚至95％。白细胞不增多病例很难找到原始细胞 骨髓 三系减少——红系↓、粒系↓、巨核↓ 原始细胞——原始细胞≥骨髓有核细胞的30％为急性白血病的诊断标准 骨髓增生——90％增生活跃（主要为原始细胞），10％增生低下（原始细胞仍30％） （2）急性白血病与前述三种疾病的鉴别 急性白血病 骨髓增生异常综合征 再生障碍性贫血 缺铁性贫血 贫血类型 正常细胞性 正细胞、大细胞性90％ 小细胞性l0％ 正常细胞性 小细胞低色素性 红细胞 ↓ ↓ ↓ ↓ 白细胞 ↓（多数） ↓ ↓ 正常或轻度降低 血小板 ↓ ↓ ↓ 不定 血片 原始细胞30％ 红细胞大小不等 粒细胞核分叶多 巨大血小板，无颗粒 细胞形态正常 数量减少 红细胞体积减小 中央淡染区扩大 骨髓红系 ↓ ↑（中、晚幼红增多） ↓（红系增生不良） ↑（中晚幼红增多） 骨髓粒系 ↓ ↑（多数），N／↓（少数） ↓ 正常 骨髓巨核 ↓ 正常或增多 ↓↓（很难找到） 正常 骨髓增生 ↑（90％增生活跃） ↓（10％增生低下） 多数增生活跃 少数低下 各系增生不良 红系增生活跃 原始细胞 占有核细胞≥30％ 占有核细胞30％ 占有核细胞30％ 占有核细胞30％ 许多胃肠疾病的诊断方法最佳为纤维内镜。这往往是一些试题的答案所在。 （3）常见白血病的细胞化学鉴别 急淋白血病 急粒白血病 急单白血病 过氧化物酶（MPO） 分化差的原始细胞（一）～（+） 分化好的原始细胞+～+++ （一）～（+） 糖原染色（PAS） + 成块或颗粒状 （一）或（+） 弥漫性淡红色 （一）或（+） 弥漫性淡红色或颗粒状 非特异性酯酶（NEC） （一）或（+），NaF抑制50％ +，NaF抑制≥50％ 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） 增加 减少或（一） 正常或增加 Auer小体 + + （4）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP） ①原理中性粒细胞胞浆内含有碱性磷酸酶（NAP），可依次发生下述反应： 然后根据显微镜下每视野黑色颗粒数来决定NAP的阴、阳性。 ②临床意义： 中性粒细胞碱性磷酸酶增高——再障、类白血病反应、严重化脓性感染、急淋、急单、慢粒白血病急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症。 中性粒细胞碱性磷酸酶降低——单纯性病毒性感染、PNH、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒。 （5）染色体及基因改变白血病常伴有特异的染色体和基因改变，见下表（7版内科学内容）。 40％～70％的骨髓增生异常综合征有染色异常，以＋8、－5q/5q－、－7/7q、20q－最常见。 （6）急性白血病的血生化改变 急性白血病化疗期间 血、尿尿酸增高