软组织肉瘤PPT参考课件.ppt

针对不同组织亚型的化疗方案越来越多，例如紫杉醇用于恶性血管内皮细胞肉瘤、吉西他滨、多西他塞用于平滑肌肉瘤，曲贝替定脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤 * 马法兰又名左旋苯丙氨酸氮芥。为溶肉瘤素的左旋体，较消旋体溶内瘤素作用强。口服吸收良好，均匀分布体内各脏器，但不能透过血——脑脊液屏障。 * 由于STS的化疗效果总体不佳，新靶点药物正在临床研究中并且有一定进展。 * 术后放疗的适应证：肿瘤＞5cm，或低度恶性肿瘤切缘阳性或近阳性者。可选择近距离放疗或外照射放疗。 外照射放疗启动时间在手术切口愈合(3～8周)之后，肢体、躯干外照射治疗50Gy，需追加16～18Gy(镜下切缘阳性)或20～26Gy（肉眼切缘阳性）外照射放疗；切缘阴性者追加10～16Gy外照射放疗。近距离放疗，对于切缘阴性者，推荐45Gy的低剂量率；切缘阳性者，需追加16～20Gy低剂量率照射或高剂量率的放疗。 * 一般认为，术前和术后放疗的局部控制率没有差别。术前放疗的优点是容积更小、降低手术过程中肿瘤种植的风险，缺点是有可能影响伤口愈合，尤其是下肢。 * STS的化疗效果总体不佳，但有例外，小圆细胞型肿瘤、多形性横纹肌肉瘤便对化疗十分敏感。 许多STS在某一时期对化疗有一定的反应，以蒽环类抗生素为主的同步放、化疗方案能提高局控率。蒽环类抗生素、异环磷酰胺、达卡巴嗪单药或联合在转移病人中已广泛运用，只是多药联合是否优于单药化疗尚无定论，但可以预期治疗反应率高于单药。 * 单药 阿霉素（Doxorubicin, ADM） 化疗的“基石”性药物. 对于非选择性人群有效率在15% 以下, 总生存获益不是非常明确. 用于晚期STS治疗时, 中位OS约为1年; 异环磷酰胺（Ifosfamide, IFOS） 治疗反应类似于ADM. 美司钠预防出血性膀胱炎后, 该 药才广泛使用; 氮烯咪胺（Dacarbazine） 疗效有限. 治疗反应低于上面两个药物, 但它在二线治 疗时有活性. ADM与IFOS被认为是目前治疗STS最有活性的化疗药物 * 联合用药 ADM为基础方案 Vs. ADM 以ADM为基础联合方案在治疗反应上有增加趋势, 但 没有达到统计学差异; 在OS上两者之间没有显著性差 异. 联合用药提高有效率未能转化成生存期获益; IFOS为基础方案Vs. 不含IFOS方案 以IFOS为基础的方案在治疗反应上显著好于不含IFOS 的方案, 但1年生存率没有显著性差异; EORTC 62012 研究 AI方案较ADM显著提高了有效率和PFS, 但在OS上还是 没有明显获益. * * * 其他化疗策略 Gemcitabine为基础的方案 吉西他滨联合多西紫杉醇治疗平滑肌肉瘤的有效率很 高, 特别对于子宫平滑肌肉瘤; 曲贝替定（Trabectedin,ET-743） 欧盟批准治疗一线治疗失败晚期STS, 包括脂肪肉瘤, 平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤有效, 特别是对粘液样/圆细胞 脂肪肉瘤活性高; 紫杉烷类药物（Taxane） 紫杉烷在血管肉瘤中具有特别的疗效,不同部位血管肉瘤 化疗敏感性不尽相同.头皮血管肉瘤的疗效显著高于锁骨 以下部位. * 新型细胞毒药物 Eribulin 一种软海绵素类似物, 抑制微管功能, 但与常见微管蛋白 抑制药物明显不同. 该药治疗STS能延长PFS, 特别对于 脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤; IFOS代谢物相关复合物 具有IFOS的疗效, 但消除了IFOS某些毒性, 从而显示出 一定的前景. 其中, Palifosfamide联合ADM较ADM显著 改善了PFS; TH-302是一种IFOS前药, 初步研究显示TH- 302联合ADM有一定的前景. 目前, 一系列的3期临床对照试验正在进行中 * 组织学 一线治疗 挽救治疗 平滑肌肉瘤 阿霉素，达卡巴嗪，吉西他滨±紫杉醇，替莫唑胺 异环磷酰胺，曲贝替定 脂肪肉瘤 阿霉素，异环磷酰胺 达卡巴嗪，曲贝替定 恶性纤维组织细胞瘤 阿霉素，异环磷酰胺，氮烯咪胺 滑膜肉瘤 异环磷酰胺，阿霉素 达卡巴嗪，曲贝替定 恶性外周神经