难治性肾病综合征 .ppt

高度进展危险的病人（10%～15%） ●蛋白尿 单用皮质激素治疗无效 ●延缓慢性肾脏疾病进展 环孢素A有效 激素+细胞毒药物有效  膜增生性肾炎 是最少见的肾综类型，预后较差 膜增生性肾小球肾炎的处理原则 ● MPGN）是肾小球肾炎中最少见的类型之一 ●肾功能正常而无大量蛋白尿者，无需治疗 ●随访3-4个月，监测肾功能、蛋白尿及血压 ● NS和/或肾功能↓，可试用类固醇药物 Pre 40 mg/m2，qod×6-12月。无效则停用 随访和对症处理如控制血压、降低蛋白尿等 ●成人有肾功能受损和蛋白尿，推荐使用： 阿斯匹林（325g/d）、潘生丁（70-100mg tid） 或两者合用，疗程12个月，无效则停用 肾综合并急性肾衰竭●多见于成人MCD或轻度MesPGN●年龄大、NS重、血压高者易发生 ● 发生率约4.1% MCD占25%，MepGN占9% 肾综合并ARF的发生机制 ● 血浆胶体渗透压↓，容量不足●肾间质水肿● 蛋白管型堵塞 ● 严重感染 ● 间质性肾炎，如利尿剂 ● ACEI的使用 ● 疾病进展或病理类型改变 ●肾静脉血栓形成 常无典型的ATN改变 治 疗 ●有效循环血容量的补充  ●加强利尿治疗 ●皮质激素治疗 ●慎用胶体扩容 肾病综合征水肿形成机理及其治疗 Underfill mechanism 大量尿蛋白→低蛋白血症 ↓ 　　胶体渗透压↓ 　　　　↓ 　　 有效动脉血容量↓ ↓ RAAS，交感N激活 ANP分泌↓ AVP↑ ↓ Na+及水潴留 ↓ Overfill mechamism 肾脏潴Na+* ↓ 血浆容量↑ *肾功能正常病人 R. W. Schrier 2003 低蛋白血症 渗透压↓ 水肿形成 水肿形成 难治肾病综合征治疗中的一些问题 难治性肾综的治疗问题 难治性肾综的定义 ● 激素治疗8周无效 ● 8周治疗有效，停药复发，再治无效 ● 6月内复发2次，12月内3次 ● 加用免疫抑制剂治疗无效 难治性肾综的原因 ● 感染 ● 高凝状态 ● 严重低蛋白血症 ● 肾脏病理类型的转变 ● 病人未遵从医瞩 ● 用药不正规 ● 其他 如高脂血症等 ● 调整肾上腺皮质激素的使用 ● 细胞毒药物 ● CsA的使用 ● MMF的使用 ● 抗凝、抗血小板和纤溶药物 ● 调脂药的使用 ● NSAIDs的使用 难治性肾综的治疗 影响预后的因素 ● 持续性血肌酐↑，Cr4mg/dl● 高血压，尤其是难于控制的● 持续性重度血尿● 大量蛋白尿● 年龄45岁，病程长6月● 尿FDP持续阳性 重症肾综的临床特点 ● 全身性水肿； ● Ccr50ml/min/1.73m2 ● 尿蛋白5g/24hr； ● 血清白蛋白20g/L； ● 高脂血症(正常值的2倍以上) ● 其它∶如高血压、左心衰等 重症肾病综合征 重症原发性肾小球疾病 微小病变肾病● 部分病人可出现自发缓解● 2/3成人MCD激素治疗可完全缓解● 反复发作者可应用CTX 2mg/kg·d 或CsA3-5mg/kg·d ●首始治疗为60mg/m2(最大可达80mg/d)×4-6W 然后40mg/m2×4-6w,● 复发病人60mg/m2(最大量80mg/d),直至尿蛋白  转阴，然后再用40mg/m2×1月●常复发的病人在使用激素的基础上使用8周烃化物 长程，小剂量激素可减少NS复发● 激素抵抗病人CsA可能有效，并恢复Pre的反应性 微小病变肾病治疗的建议方案 Pre 60mg/m2(最大80mg/m2)×4-6W 有效 无效（儿童：肾活检）Pre 40mg/m2,qod×4-6W MCD 其它病理类型  不复发 复发 激素抵抗  治愈 CTX或CsA、Pre每日或隔日