郑州大学临床医学病理学课堂病理泌尿系统疾病.pptxVIP

泌尿系统疾病;泌尿系统功能;肾小球肾炎（glomerulonephritis） ;正常肾脏;;镜下;;肾小球毛细血管壁;肾小球基膜生化结构的改变 与肾小球疾病的发生密切相关;足细胞;;正常肾脏;肾小球肾炎;原发性肾小球肾炎;病因及发病机制 发病机制 1. 免疫复合物沉积 1）原位免疫复合物形成 如抗肾小球基底膜肾炎 Heyman肾炎 2）循环免疫复合物 ;病因及发病机制 3）抗肾小球细胞抗体； 4）细胞免疫性肾小球肾炎； 5）补体替代途径的激活； 6）上皮细胞损伤； 7）肾小球损伤的介质； ;;基本病变 肾小球细胞增多 基底膜增厚、断裂 炎性渗出、坏死 玻璃样变、硬化 肾小管和间质的改变 ;临床表现 高血压 水肿 尿的变化 量的变化：少尿、无尿、多尿、夜尿等 质的变化：蛋白尿、血尿、低比重尿、管型尿等;急性肾炎综合征 明显血尿、蛋白尿、水肿、高血压； 肾病综合征 三高：大量蛋白尿、全身性水肿、高脂血症和脂尿 一低：低蛋白血症； 无症状血尿／蛋白尿 急进性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、迅速发生的少尿、无尿、氮质血症、急性肾衰； 慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症，见于各型肾炎的终末阶段；;急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急进性（新月体性）肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎;急性弥漫性增生性／毛细血管内增生性／感染后性肾小球肾炎;蚤咬肾; 　光镜： 　　1. 肾小球双侧弥漫性增大： 　　　　增生性改变：内皮细胞、系膜细胞增生， 　　　　渗出性改变：中性粒细胞、巨噬细胞浸润 　　　　变质性改变：毛细血管袢节段性纤维素样坏死； 毛细血管球管腔狭窄或闭塞，肾小球血量减少 2. 肾小管——上皮细胞变性，管腔内蛋白、红细胞、白细胞、颗粒管型； 3. 肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润。 4. 电镜：上皮下驼峰状的致密沉积物。 　　5. 免疫荧光：沿GBM和系膜区颗粒状荧光。 ;正常肾小球;;　　　图注：急性增生性肾小球肾炎 肾小球毛细???管基底膜外侧可见驼峰状电子致密物沉积（→）;　　图注：急性增生性肾小球肾炎 IgG沿肾小球毛细血管壁粗颗粒状沉积（直接免疫荧光）。;　 临床表现： 肾炎综合征，典型者于咽部感染会10天左右出现发热、少尿和血尿等症状。 1）少尿或无尿 2）血尿、管型尿 3）水肿 4）高血压 　 结局： 儿童预后好，多痊愈； 　　 少数→慢肾小球肾炎 　　 极少→快速进行性肾小球肾炎 成年患者预后较差。;为一组病因不同但临床表现相似的疾病 根据免疫学和病理学检查结果分为： I型：抗肾小球基膜抗体引起的肾炎 肺出血肾炎综合征（Goodpasture Syndrome） II型：免疫复合物性肾炎（我国多见） III型：免疫反应缺乏型 ;临床表现 急进性肾炎综合征，病情危重，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无尿。如治疗不及时，患者常于数周或数月内死于急性肾衰竭。 病理变化 肉眼： 双肾肿大、苍白，表面可见出血点，切面皮质增厚。 镜下： 多数肾小球球囊内大量新月体形成。 肾小管上皮细胞变性、玻璃样变性、萎缩消失。 间质：水肿、炎细胞浸润，晚期发生纤维化。;新月体 构成： 细胞性新月体 壁层上皮细胞明显增生+单核细胞渗出，可有淋巴细胞和中性粒细胞浸润+较多纤维素； 纤维-细胞性新月体 纤维性新月体 结局： 肾小球纤维化、玻璃样变——球囊壁与球丛粘连致球囊腔闭塞，肾小球功能丧失。 电镜：GBM缺损、断裂；部分可见电子致密物沉积。 免疫荧光： I型：连续的线形荧光 II型：不规则的粗颗粒状荧光 III型：通常不见荧光 ;;　　　图注：新月体性肾小球肾炎 所有肾小球毛细血管严重损伤，新月体形成（PASM）。;　　　　图注：新月体性肾小球肾炎 IgG沿肾小球毛细血管壁细线状沉积（直接免疫荧光）。;临床： 多见于青、中年人； 病变进展快，预后差； 快速进行性肾炎综合征：血尿明显，蛋白尿较轻，迅速出现少尿、无尿、氮质血症，可于数周、数月内死于肾衰; ;临床： 起病缓慢，病程长，对激素治疗不敏感； 青中年，男性为多（引起成人肾病综合征最常见的原因）； 常表现为肾病综合征：“三高一低” 严重蛋白尿 低蛋白血症 严重水肿 高脂血症; ;　　　图注：膜性肾小球肾炎 肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚（PASM染色）。;　　　　　图注：膜性肾小球肾炎 毛细血管基底膜增厚，上皮下电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛