凝血与抗凝血平衡紊乱2.pptxVIP

1. 正常机体是怎样维持凝血与抗凝血平衡的? 2. 血管内皮细胞在维持凝血与抗凝血平衡过程中 有何作用？ 3. 什么是弥散性血管内凝血？它是怎样发生的？ 4. 弥散性血管内凝血对机体会造成哪些影响？ 5. 几个重要概念：DIC, MAHA, Schistocyte, FDP 3P试验, D-dimer;Waterhouse-Friderichsen syndrome;;第一节 正常机体凝血与抗凝血的平衡 Normal coagulation-anticoagulation  homeostasis;三个阶段： 1 .因子FX激活成FXa （凝血酶原激活物的形成） 2.凝血酶原（FII）激活成凝血酶(FIIa） （凝血酶的形成） 3 .纤维蛋白原(Fbg) 转变成纤维蛋白(Fbn) （纤维蛋白的形成）;1;1. 外源性凝血途径 (1) 组织因子（tissue factor,TF） (2) VII因子的激活 XIIa Xa 组织因子 , VIIa， Ca2+ (3) 传统通路（classical pathway）(直接） 选择通路 (alternative pathway) (IXa ) ;;图9-1 凝血瀑布反应过程 ;二、抗 凝 血 系 统;蛋白质C（protein C, PC） 肝脏合成，以酶原形式存在 经凝血酶作用而被有限水解后即具有活性 活性蛋白C（APC)与蛋白S，使凝血因子Va,VIIIa失活; 限制Xa与pt结合； 促t-PA,u-PA释放，促纤溶. 血栓调节蛋白(thrombomodulin ,TM)：使凝血酶由促凝转向抗凝.;;组织因子途径抑制物（TFPI） 由VEC产生，主要作用抑制Xa、VIIa 肝素 肥大细胞产生,增强AT-Ⅲ,HC-Ⅱ活性，促TFPI释放。;;三、纤 溶 系 统;正常的纤溶过程（二个阶段）;四、凝血与抗凝血平衡的调节;图9-2 血管内皮细胞及体液抗凝系统对血液凝固过程的调节 ; （二）分子网络调节 1. 正反馈调节 内外凝血途径的相互激活(Ⅻf) Ⅱa?Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅢ;;;第二节 凝血与抗凝血平衡紊乱的基本类型; 第三节 弥散性血管内凝血 (disseminated intravascular coagulation, DIC);; 曾用命名,如: 消耗性凝血病 (consumption coagulopathy) 去纤维蛋白综合征 (defibrination syndrome) 血管内凝血-纤溶综合征 (intravascular coagulation with fibrinolysis); 二、病因学 (Etiology);病因类型 主要原发病或病理过程 ;;诱因类型 作用机制 ; 三、DIC的发生机制;1. 组???损伤, 大量TF入血 凝血Ⅲ，为跨膜糖蛋白，体内分布广，脑、肺、子宫等丰富，平滑肌细胞、成纤维细胞等可恒定表达，而内皮细胞、单核巨噬细胞受刺激后才表达，启动外凝血途经， 可提高Ⅶ因子活性4万倍。 ;2. VEC损伤 内皮细胞受损，既可激活内凝途径，也可激活外凝途径： (1)大量表达TF，启动外凝途经; (2)Ⅻ+胶原而激活，启动内凝途径； (3)pt聚集，凝血过程加速； (4)VEC分泌TFPI、AT-Ⅲ、TM减少， 抗凝力量减弱。;3. 血细胞破坏 (1) RBC的大量破坏 动因：溶血，自身免疫病 作用： ADP ?pt 激活，PF3 磷脂(浓缩局限凝血因子 ? IIa) (2) WBC的大量破坏 PMN, M?: LPS, IL-1, TNF? TF;4. 促凝物质入血 急性胰腺炎(胰蛋白酶) 羊水栓塞 异常颗粒物质(肿瘤细胞) 外源性毒素（蛇毒、蜂毒） ;? ; 1. 血小板的激活(pt active) (1) 激活因子：内毒素, Ag-Ab, 颗粒物, 凝血酶, TXA2 , PAF, 胶原等, 如：胶原纤维+ vWF+