《隐源性机化性肺炎的CT诊断》-公开课件.ppt

隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP） 河南省桐柏县人民医院 韩礼良 概述 1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。 概述 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。 这类疾病并不限于间质，病因也不完全是特发性的。 该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和 ／或胶原沉积，并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺病区别。 隐源性机化性肺炎（COP） 隐源性机化性肺炎（COP）最早在1983年由Davison及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为是间质性肺病的一种。 1985年Epler描述了一组病理表现相同的疾病，命名为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia， BOOP），COP 与BOOP 后认为是同一个病。 2002 年的ATS /ERS共识中，将其正式命名为COP。 概述 COP是一组病因不明的少见疾病。其相应的临床－放射－病理学定义是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的机化性肺炎。 COP属于特发性间质性肺炎（IIP）中的一种类型，在2002年ATS/ERS发布的IIP分类的共识中， COP 的发病率位列IIP的第3 位。并要求用机化性肺炎( organizing pneumonia, OP) 和隐源性机化性肺炎( COP) 分别描述其病理和临床特征。 概述 COP归类于特发性间质性肺炎（IIP）理由如下： 1、肺内病理改变除位于肺泡腔内，尚可见大量淋巴细胞的浸润和II型肺泡上皮的增生，易与其它类型的IIP混淆。 2、机化性肺炎在此类病人是主要的病理表现，闭塞性细支气管炎仅见于部分病例，COP被认为比BOOP更接近疾病的本质。 3、易与缩窄性细支气管炎(bronchiolitis obliterans， BO) 相鉴别。 病因 COP的病因不明，由于起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染有关。Elizabeth 等用呼吸道肠病毒复制出BOOP的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染参与COP的形成。 病理 肺组织显微镜下表现为肺泡腔内肉芽组织增生，内可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结缔组织。细支气管及呼吸性细支气管、肺泡囊内较多疏松纤维肉芽肿沿肺泡腔延伸。 肺泡间隔增宽，炎症细胞浸润。 *COP病理与结缔组织病及药物继发的机化性肺炎表现无区别，经支气管肺活检也能观察到典型的病理表现。 临床特点 发病原因尚不明确，由于多数患者发病时有流感样症状，推测可能与感染有关。发病年龄多见于50 ～ 60 岁，平均55 岁，无性别差异，与吸烟无关。大多数亚急性起病，病程多在3 个月以内。 临床表现缺乏特异性，最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难，间断发热、乏力等，酷似感染。上述临床症状在数周内进展。 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭。 实验室检查 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高。 支气管肺泡灌洗液（BALF） 细胞分类中淋巴细胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高，嗜酸性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降低。 血沉和C－反应蛋白明显增高。 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥散率降低。 影像学表现 COP 的影像学表现多种多样，分布在周边部及双肺，或沿细支气管血管束分布。以肺实变和磨玻璃样变最常见，可见小结节影，网格状改变及条索状改变较少见。磨玻璃样变分布特征不具有特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜下分布的特点。 COP 的影象学改变，有作者认为有“五多一少”特点： ①多态性；②多发性； ③多变性（游走性）； ④多复发性;；⑤多双肺受累， ⑥蜂窝肺少见。 COP表现为结节或肿块 典型病例1 典型病例2 女性，42岁，发热两月余。 CT示右中下肺及左下肺炎症，抗