神经内科病历讨论.ppt

病史小结 患者，男性，46岁，2005年6月~10月3次住院治疗 主要症状特点：头痛，眼结膜充血，外耳廓疼痛，眼胀。经治疗后症状减轻，短时间又复发。 阳性体征：双眼球结膜充血，眼底可见静脉迂曲扩张，颜色暗红，视乳头轻度水肿，生理凹陷消失，左耳廓青紫。 实验室检查：①血小板计数高（453G/L） ②纤维蛋白原高（6g/L左右）③同型半胱氨酸高（40.84umol/L）④腰穿压力高（2008.7）⑤血沉快（73mm/h) 影像学资料：①头颅CT：左顶叶局限性脑萎缩可能（2005.6）；头颅CT：左顶颅骨内板下蛛网膜囊肿②DSA上矢状窦前1/2未见显影（2008.6）左侧海绵窦及翼丛静脉回流延迟（2008.9）③TCD：左侧大脑中动脉轻度狭窄 诊断与鉴别诊断 一、静脉窦血栓形成 支持点：中年男性，表现为反复头痛，眼胀，球结膜充血，耳廓青紫，溶栓治疗后好转，DSA检查提示上矢状窦、海绵窦、翼丛静脉显示不佳，腰穿压力高，血生化提示纤维蛋白原高，血小板计数高，有血栓形成的基础，静脉窦血栓形成的可能性较大。 不支持点：给予积极溶栓、抗凝及抗血小板治疗仍反复发作，临床上较少见 颅内静脉窦血栓形成（CVST）按病因性质,可分为炎性和非炎性两种。炎性静脉窦血栓形成多见于乙状窦及海绵窦。感染源多来源于头面部、中耳炎、鼻窦、眼眶或上面部皮肤的化脓性感染。非炎性静脉窦血栓形成多见于上矢状窦,而下矢状窦、直窦很少单独发生血栓形成,通常是由于上矢窦或海绵窦血栓形成扩展累及到些部位。非感染性因素常见的有:（1）血液成分的改变,如高凝状态、高脂血症、口服避孕药、血液病；（2）血流动力学改变,如全身衰竭、脱水、心力衰竭、高热等,血流缓慢而形成血栓；（3）机械因素,上矢状窦外伤、肿瘤或血肿压迫等 静脉窦血栓形成的病因诊断 1、恶性肿瘤：可引起血小板增高，可引起血纤维蛋白原增高，血液处于高凝状态，可以解释反复发作静脉窦血栓。但所提供资料中没有恶病质，贫血，肿瘤标记物等相关资料，也没有影像学资料的证据。 2、脑膜瘤：窦汇处的脑膜瘤可压迫静脉窦，引起静脉回流受阻血栓形成。但头颅CT多有异常表现，DSA检查应见静脉窦受压表现。 3、血小板增多症、真性红细胞增多症等血液系统疾病。因骨穿未见异常，可能性较小。 二、血管炎 支持点：反复发作的脑静脉系统血栓形成的表现，TCD示动脉亦有受累（左侧大脑中动脉轻度狭窄），提示血管炎可能。 不支持点：其他部位血管情况尚不明确，颅内动脉系统情况亦不明确，自身抗体为阴性。 血管炎简介 血管炎是一组自身免疫性疾病，由于人体免疫功能紊乱，引起自身血管的损伤。到目前为止，其发病原因还没有明确，大多数血管炎发病机制与免疫反应有关。血中可测得免疫复合物，血管壁有免疫球蛋白及补体的沉积，甚至有特异的抗原和抗体。临床上有时粗略的把血管炎分为原发性和继发性两大类 。 病因诊断：白塞病 1937年，土耳其皮肤科医生（Behcet）首先报告了一种以口、眼、外阴病变为特点的疾病。之后，以他的名字命名此病，即白塞病。本病的血管炎不是直接直接由细菌等微生物引起的，而是一种免疫功能异常的无菌性炎症。 白塞病的发病原因：本病病因尚不清楚，据研究，与以下几种因素有关 ：1、感染 2、遗传因素 3、微量元素 4、免疫异常 白塞病的血管炎涉及全身部位的大、中、小动脉，静脉，多侵犯小动脉、小静脉，以及全身的极微小的微血管为主。可导致血管坏死、破裂或管腔狭窄、血栓形成和动脉瘤样改变，从而出现与本病血管有关的器官或组织的损害，常见于皮肤粘膜、视网膜、肺、脑、心血管、沁尿系统、关节、神经等部位受累。有人把以眼部、口腔、外阴和溃疡为主要表现的统称为口、眼、生殖器三联症。 白塞病的大、中静脉炎：本病静脉受累的特点是除管壁炎症外尚有明显的血栓形成。大静脉炎主要表现为上、下腔静脉的狭窄和梗阻。中等度的血栓性静脉炎多见与四肢，亦见于脑静脉。患者DSA检查提示脑静脉、静脉窦、颈内静脉血栓形成可能，与本病的血管病变相符合，但口腔、外阴溃疡以及皮肤病变不明确，诊断本病依据尚不充分。 谢 谢 * *