系统性红斑狼疮的诊治指南课件.ppt

重度CTD相关PAH治疗? 前列环素 内皮素受体阻滞剂 免疫抑制治疗 疗效? 肺动脉高压治疗(13) 严重神经精神狼疮 弥漫性神经精神狼疮 癫痫发作 横贯性脊髓炎 必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。 神经精神狼疮(1) 治疗 大剂量糖皮质激素 免疫抑制剂 鞘内注射 其他 抗癫痫药物 抗精神病药物（与精神科医生配合） 注意加强护理，避免自杀、伤人等事件的发生 神经精神狼疮(2) EULAR recommendations for the management of Systemic Lupus Erytematosus (SLE):  CNS-Lupus 神经精神狼疮(3) 尚无一项单独检查可用于鉴别诊断以确诊NPSLE， 注意与相似神经精神症状的其他疾病进行鉴别诊断 依赖临床病史、试验室检查、神经精神表现、影像学检查、CSF、EEG等联合分析 摘自Ann Rheum Dis——published online 5 Jul 2007 神经精神狼疮(5) SLE伴神经精神表现时需回答的关键问题 Question Answer 何种人有患神经精神 性狼疮的潜在风险？ 确立的危险因素有： A全身性（非中枢系统）SLE活动的现象或损害 b.以前有神经精神性狼疮史 c.持续中到高滴度的APA 何时应怀疑患有神经精神性狼疮？ 任何有危险因素的SLE病人出现新发的原因不明的神经精神表现 对于有轻微症状或体征的病人，需要高度排除潜在的神经精神性狼疮 神经精神性狼疮是否常见？ 轻微的神经精神表现（头痛，情绪失调，焦虑，轻微认知功能障碍，缺少电生理证实的多神经病）是常见的（多达40%），但并不通常都与系统性红斑狼疮有关 癫痫症和脑血管疾病是最常见的主要的神经精神性狼疮（累计发病率分别为7-10%）。相对少见的（2-4.5%）是急性精神错乱状态，神经精神病和多神经病 轻中度ＳＬＥ表现 1. SLE诊断明确或高度怀疑 2. 病情轻度到中度活动 3. 呈非致命性 4. SLE可累及的靶器官功能正常或稳定，包括??a. 肾脏??b. 皮肤??c. 关节??d. 血液系统??e. 肺脏??f. 心脏??g. 消化系统??h. 中枢神经系统 重型SLE表现(1)  心脏?：冠状动脉血管炎/或血管病、Libman-Sacks 心内膜炎、?心肌炎、心包填塞、恶性高血压 肺脏：?肺动脉高压、??肺出血肺炎、??肺梗塞、?肺萎缩（Shrinking lung）、肺间质纤维化 血液系统：溶贫、粒细胞减少( 1,000/mm3 ) 血小板减少(50,000/mm3 )、血栓性血小板减少性紫癜、血栓形成（静脉/或动脉） 重型SLE表现(2) 肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征 消化系统：?肠系膜血管炎、?胰腺炎 神经系统：??抽搐、?急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎/多神经炎、视神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征 ?皮肤：血管炎、弥漫性严重的皮损，溃疡，大泡 ?肌肉： 肌炎 ?全身： 高热 (非感染性，有衰竭表现） 狼疮危象 指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 轻中型SLE的治疗1. 病人宣教a. 正确认识疾病b. 避免过多的紫外光暴露c. 避免过度疲劳d. 自我认识疾病活动的征象e. 配合治疗，遵从医嘱，定期随诊f.当自觉病情开始有活动迹象时，及时休息2. 必要时用NSAIDs3.局部用激素治疗皮疹(注意：脸部尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过数天） 4. 防紫外线用品 (最小日光保护指数15)5. 抗疟药治疗 (氯喹0.25 qd×5d/wk，或羟氯喹0.2-0.4mg/d) (注意：用药超过6个月者，应至少每年查眼底）6. 小剂量激素治疗 (泼尼松≤30mg/d) 重型SLE的治疗 治疗包括：诱导缓解和维持治疗。 诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学指标、症状和受损器官的功能恢复），但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染、性腺抑制等。目前，多数病人的诱导缓解期需要超过半年至1年才能达到缓解，不可急于求成。 SLE合并重要脏器累及的治疗 狼疮肾炎 合并血小板减少 肺动脉高压 神经精神狼疮