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系统性红斑狼疮;概 述;本病育龄女性多见
男女比例为1:7~9
发病年龄多为15~25岁
也见于儿童及老人;全球平均发病率约为12-39/10万人
我国较西方国家高
平均为30.13-70.41/10万人
女性为113.33/10万人,20-40岁女性最多见。
;病人,女,32岁。关节痛2年,下肢肿半年,发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查:T38.1℃,P112次/分,R28次/分,Bp100/60mmHg,面部有蝶型红斑,双侧手掌、足底可见片状红斑,肾功能检查异常,抗核抗体阳性,抗双链DNA抗体阳性,抗Sm抗体阳性。
初步诊断为:系统性红斑狼疮。 ; 病例导入;一.病因和发病机制 ;1.遗传因素:家族聚集现象
2.感染(病毒)
3.性激素因素:与雌激素、泌乳素水平增高有关。
4.环境因素:紫外线(光过敏)、某些食物(芹菜、无花果)
5.某些药物引起:普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪等可引起药物性狼疮;(二)发病机制;(三)病理;;SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或在室内晒太阳行吗? ;二. 临床表现 ;1.全身症状:
发热,是SLE活动的表现。疲倦、乏力、体重减轻。
2.皮肤黏膜损害:
面部蝶形红斑是SLE的典型症状。
日晒部位-斑丘疹、皮疹
光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象
3.关节肌肉疼痛、肿胀:
对称性多关节痛常是SLE病人的首发症状。部位:指、腕、膝多累及。;4.组织器官损害:有心、肾、肺、消化、血液、神经、眼等损害。
心血管:心包炎最常见。晚期:心衰-死因
肾:狼疮肾,常见,主要死因。
肺:狼疮肺。发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难。
消化系统:消化不良、转氨酶升高,肝大等
血液系统:活动性SLE正色素正细胞性贫血、出血、淋巴结肿大、脾大
NS:脑损害最常见。死因
眼:眼底出血、视乳头水肿、渗出-失明;SLE面部蝶形红斑;SLE结节性红斑和盘状红斑;SLE手背和甲周红色皮疹;SLE巩膜炎;SLE日晒后大疱性皮炎;4.重型SLE:狼疮危象;SLE病人发热提示什么?
SLE病人有皮肤黏膜损害吗?
特征性损害是什么?;
三、辅助检查及诊断要点
;(一)辅助检查 ;为一位病人排除SLE的诊断,你将选择哪些检查?;(二)诊断要点 ;
四、治疗要点
;1.一般治疗:活动期休息,稳定期适当活动。减少暴露部位,避免日晒!
2. 非甾体类抗炎药:主要用于发热、关节肌肉疼痛等轻型患者。不良反应:肝肾损伤。
3、抗疟药:主要用于皮肤损害。;4. 糖皮质激素:目前治疗本病的主要用药!
一般选用泼尼松或甲泼尼松龙。
轻型SLE:小剂量用药
重型SLE:大剂量冲击治疗
5、免疫抑制剂:控制SLE活动,减少SLE爆发。-重型SLE或反复发作者
6.其他:免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植等
7.狼疮危象治疗:
大剂量甲泼尼龙冲击治疗+静脉注射大剂量免疫球蛋白;;;SLE预防;课堂小结;复习题;2.SLE是一种
A.感染性疾病
B.自身免疫性疾病
C.传染性疾病
D.遗传性疾病
E.先天性疾病;3. 系统性红斑狼疮(SLE)患者出现血尿、蛋白尿、高血压和不同程度水肿,可能是SLE累及到
A.关节
B.心脏
C.肺脏
D.肾脏
E.膀胱;4. 系统性红斑狼疮(SLE)患者死亡的主要原因是
A.发热
B.皮肤黏膜损害
C.关节疼痛
D.肾衰竭
E.消化道出血;5.系统性红斑狼疮面部典型皮损的特点是
A.盘状红斑
B.环形红斑
C.蝶形红斑
D.网状红斑
E.丘疹状红斑;;谢 谢 !
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