痴呆最新修改版.ppt

路易体痴呆是以痴呆、帕金森病症状及视幻觉为突出代表的精神症状为主要临床表现，缓慢进展性神经系统变性病。 病理特征为大脑皮层及皮层下核团弥散分布Lewy体（LB）的神经系统变性疾病。 DLB占老年期痴呆的15%，在有痴呆症状的神经变性疾病中仅次于AD。 皮层及皮层下结构见路易体(DLB的病理标志是存在皮质型LB)。 除了路易体之外可能也还存在神经原纤维缠结及老年斑。 DLB具有乙酰胆碱和多巴胺双重缺失。 LB的HE 染色 影像学表现 结构影像学检查（MR特征不明显）： 广泛性脑萎缩； 与AD相比，颞叶萎缩程度轻者高度提示DLB; DLB的基底核和壳核萎缩较AD显著； DLB的扣带回中、后部，颞-枕叶上部及前额叶眶面的皮质萎缩，而AD则是在海马旁回、扣带回膝部、颞极。 功能影像学检查（SPECT/PET)为主要鉴别手段： 颞-顶-枕联合皮质的低代谢，枕部代谢减低程度远远重于AD; 基底节区多巴胺转运体摄取减少； 心肌造影显示MIBG摄取率减低； 颞-顶-枕联合皮质的低代谢，枕部代谢减低程度更甚 DLB典型的枕叶FDG低代谢 DLB枕叶萎缩明显，颞叶萎缩不明显 阿尔茨海默病（AD）是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征。 临床表现 该病起病缓慢或隐匿，多见于70岁以上（男性平均73岁，女性为75岁）老人，女性较男性多（女∶男为3∶1）。主要表现为认知功能下降、精神症状和行为障碍、日常生活能力的逐渐下降。 根据认知能力和身体机能的恶化程度分成三个时期。 第一阶段（1～3年） 为轻度痴呆期。 第二阶段（2～10年） 为中度痴呆期。 第三阶段（8～12年） 为重度痴呆期。 AD患者大体病理主要为脑萎缩 镜下可见神经炎性斑(NP/SP)、神经原纤维缠结(NFT)、胆碱能神经元丢失减少、脑淀粉样血管病等主要病理改变。 NP NFT 1．大体病理 主要是脑萎缩，患者的脑回变窄、脑沟增宽、脑室变大。脑萎缩始于内嗅皮层，随病情进展逐渐扩展至海马、内侧颞叶、额顶区，而初级感觉和运动皮层（枕叶视皮层、中央前回和中央后回）相对保留。 2．镜下病理 镜下病理改变主要为神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元减少、淀粉样血管变性，另外，还可见海马神经元颗粒空泡变性、胶质细胞增生、神经毡细丝等。 （1）神经炎性斑（neuritic plaque，NP）又称老年斑（senile plaque, SP），AD的主要病变之一。位于细胞外，其核心成分是Aβ（β淀粉样蛋白），周围是由变性的轴突、树突、类淀粉纤维、胶质细胞突起和小胶质细胞组成的冠状物。SP在脑内的分布并不均匀，个体间差异较大，但总体上以海马、颞叶及额叶为集中区域。 现今神经影像学在痴呆诊断中的作用已经超过了除神经外科之外的以往。 有些特定的神经退行性疾病可能得到影像表现的支持，有时甚至是由影像所确诊。这将有助于神经影像学对像阿尔茨海默病(AD)等一系列神经退行性疾病的早期诊断的挑战。 早期诊断还包括使用目前可用的治疗方法或者未来的新疗法对疾病进行早期治疗。 神经影像学还可用于对疾病发展的评估以及对轻度认知功能障碍(MCI)和AD进行实验性研究。 AD，占所有痴呆病因的50-60%，有异常脑组织改变。 VaD，第二种常见病因，由脑部供血障碍引起。 DLB，与大脑神经细胞蛋白异常聚集有关。 FTLD，与大脑额叶改变有关。 人种差异，VaD多见于中国、日本、俄罗斯，而黑人VaD和AD老年痴呆两者均较多； 性别差异，男性较女性易发生VaD。 对怀疑有痴呆病人行MR研究时必须有评估的标准方法。 首先需要排除像硬膜下血肿、肿瘤以及脑积水这类可治愈疾病。 再者寻找特异性痴呆的迹象，如： - 阿尔茨海默病 (AD): 内侧颞叶萎缩 (MTA) 和顶叶萎缩。 - 血管性痴呆(VaD): 全脑萎缩、弥漫性白质病变、腔隙性 和巨大梗死（梗塞涉及到认知功能区域）。 - 路易体痴呆(DLB)：与其他类型的痴呆相比一般没有特异性， 但功能影像学 颞-顶-枕联合皮质的低代谢， 枕部代谢减低程度更甚。 - 额颞叶变性(FTLD): (不对称的)额叶脑萎缩和颞叶萎缩。 对怀疑有认知障碍患者的结构影像学（MR）的标准化评估方法包括： -全脑皮层萎缩量表（GCA-scale） -内侧颞