阿尔兹海默病与额颞叶痴呆的诊断.ppt

2013年10月 Probable AD dementia很可能的AD痴呆 Passible AD dementia可能的AD痴呆 Probable or possible AD dementia with evidence of th AD pathophysiological pricess有AD病理生理证据的很可能或可能的AD痴呆 第1类，脑β淀粉样蛋白(Aβ)沉积的生物标志物： 脑脊液中Aβ42水平降低 PET阳性显像的淀粉样蛋白 第2类，后继的神经元变性或损伤的生物标志物主要有3项： 脑脊液中tau蛋白升高，包括总tau(t-tau)和磷酸化tau(p-tau)； PET显示颞顶叶皮质摄取氟化脱氧葡萄糖(FDG)下降； 结构磁共振成像(sMRI)显示基底节、颞叶外侧面、顶叶中央皮质不成比例的萎缩。 这一分类情况是指符合非AD痴呆的临床标准，但有AD病理生理过程的生物标志物证据，或是符合AD的神经病理学标准的患者。 例如，患者满足路易体痴呆(DLB)或额颞叶变性(FTLD)亚型的临床标准，但阳性AD生物标志物研究或尸检结果符合AD病理标准。 　　如果患者符合前文列举的AD痴呆的临床和认知诊断标准，并且符合广泛承认的AD神经病理诊断标准 ，则可以诊断为得到病理生理学证明的AD痴呆。 （1）不符合AD痴呆的临床诊断标准。 （2）具备以下任何一项： ①尽管符合很可能或可能AD痴呆的临床诊断标准，但有足够证据得到以下替代诊断，如HIV痴呆、亨廷顿痴呆或者其他罕见的与AD重叠的痴呆。 ②尽管符合可能AD痴呆的临床诊断，但Aβ或神经元损伤相关生物标记物均是阴性的患者。 Neary标准（1998年） （1）核心表现（必须全有）： ①隐匿起病、进行加重； ②早期社会人际行为衰减； ③早期人际行为规范受损坏； ④早期情感迟钝； ⑤早期内省能力丧失。 （2）支持诊断表现： ①行为障碍。个人卫生和修饰能力下降；智能灵活性下降；涣散和不能保持；摄食过多或饮食变化；言语重复和刻板行为；利用行为。 ②语言和言语。言语生成少、刻板言语、重复言语、缄默。 ③体征。原始反射、失禁、无动、僵直、震颤、低和不稳的血压 （3）支持表现 ①65岁前发病 ②一级亲属有类似疾病 ③延髓麻痹，肌萎缩、无力及束颤 （4）排除表现： ①突发发病伴发作性事件； ②起病与头外伤有关 ③早期、严重的记忆障碍 ④空间失定向 ⑤痉语性的、慌张的言语伴无思路； ⑥肌阵挛 ⑦皮质脊髓性无力 ⑧小脑性共济失调 ⑨舞蹈手足徐动 （5）相对排除标准 酗酒史，持续HTN、CVD史 国际工作组标准（2001年） （1）具有以下行为或认知障碍表现：①早期出现人格改变并呈进行性加重，以行为调整障碍为特征，常常导致不适当的反应或活动；或②早期出现进行性语言功能改变，以语言表达困难或严重的命名障碍和语意理解障碍为特征。 （2）以上功能缺损的程度足以影响和干扰社职业活动，认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降。 （3）起病隐匿，认知功能进行性下降。 （4）排除行为或认知功能缺陷由其他神经系统疾病（如CVD）、系统性疾病（如甲状腺功能低下）或毒物引起。 （5）功能障碍不只是发生在谵妄状态期间。 （6）不能用精神疾病来解释（如抑郁症） 核心症状（1）+一个或多个支持特征（2）-（5） 核心诊断标准 （1）出现早期和显著的情景记忆障碍，包括以下特征：①患者或知情者诉记忆功能有超过6个月的渐进性改变。②测试发现有情景记忆显著受损的客观证据：通常回忆缺陷不能经线索或再认测试而明显改善或正常化，在控制了对信息有效编码之后仍然如此。③AD发病或AD进展时，情景记忆障碍可以孤立存在或伴有其他认知变化。 支持症状 （2）颞叶内侧萎缩：使用视觉评分进行定性评定（参照特征明确的人群的年龄常模）或对感兴趣区进行定量体积测定（参照特征明确的人群的年龄模式），MRI显示海马、内嗅皮层、杏仁核体积减小 （3）异常CSF生物标记物：①Aβ-42浓度低、总微管相关蛋白（tau）浓度升高或磷酸化tau蛋白浓度升高，也可三者组合。②将来发现的并得到很好验证的标志物 （4）PET：①双侧颞顶叶区葡萄糖代谢降低。②其他得到很好验证的配体，包括匹兹堡化合物-B（PIB）或2-（1-｛[（C2-18F-乙基）-甲氨基]-2-萘｝-乙叉）丙二腈（FDDNP） （5）直系亲属中有AD常染色体显性突变得到证实 排除标准 （1）病史：突然起病，早期出现步态障碍、癫痫、行为改变 （2）临床特征：①局灶性神经表现，包括轻偏瘫，感觉缺失、视野缺损。②早期椎体外系症状。 （3）其他严重到足以引起记忆和相关症状的疾病：①非AD痴呆。②严重抑郁。③脑血管病。④中毒和代谢异常，需要特殊检查予以明确。⑤MRI的FLAIR或T2加权像显示