急性白质脑病的鉴别诊断及检查.doc

急性白质脑病的鉴别诊断及检查 一 去目鲁岛腌烤铆支ccJ0销鞘荔 世界医学杂志1999,Vo1.3,No.10原着5 急性白质脑病的鉴别诊断及检查 AcuteLeukoencephalopathies:DifferentialDiagnosis …,andInvestigation7￡cc干. BrianG.Weinshenker,MDandClaudiaFLucchinetti,MD 背景:惠一】生和亚急性中枢神经系统白质脑病可导致神经系统病变,这些病变足能引起脑白质传导束的 功能障碍,这些病变也是磁共振上呈白色田块状政变的主要原因白质脑病的鉴别诊断是十分广泛的. 综述摘要:本文根据急性白质脑病的起病情况,临床表现蕊影像学特点,阐述了此病的鉴别诊断及得 出诊断的樯床逢径.同时讨论了一些特殊的表现,一旦遇到这些表现应考虑除中枢神经系统特发一c生是性 脱髓鞘病变以外的痍病.同时对于中枢神经系统炎性脱髓鞘的一系列疾病及其相互鉴别的临床特.置,影 像擘及病理擘特点也作了说明 蛄论:白质脑病的诊断需要对于有关鉴刑诊断及特发性是性脱髓鞘痍病的范围有相当广泛的知识.同 时,对脑活检结果的正确分析在白质脑病的诊断过程中也常常能起辅助作用. 引言 神经病学家们面临的最具有挑战 性的临床问题之一就是如何诊断急性 白质脑病.虽然在鉴别诊断过程中通 常首先考虑炎性脱髓鞘疾病,包括多 发性硬化(multiplesclerosis,MS),急 性播散性脑脊髓炎(acutedisseminated encephalomyelitis,ADEM)及特发性炎 性脱髓鞘疾病(idiopathicinflammatory d~.tny~linatingdimsRDDs)的其他 变异型,但是还有很多疾病与炎性脱 髓鞘疾病十分相似,甚至可以符合多 发性硬化的诊断标准,如Poser标准. 但这类疾病的预后及治疗方法均与脱 髓鞘疾病不同.而中枢神经系统RDDs 有时表现也可以不典型,可以相似于 Addlesfro0HHⅪ口■lda钟:Bd柚Gh_ha1-口 MDM恤舯}蛆_曲D印m岫mtoFNetw- 0lo200F柚ILsRoch帆嘲55905. 其他疾病,如肿瘤.因为诊断指导治 疗,所以早期正确诊断是非常重要的, 特别是当患者有中度或重度活动障碍 或病情反复发作或病情呈进展性者, 早期正确诊断就显得尤其重要. 急性白质脑病有两个方面通常令 神经病学家们十分头痛.第一,许多 医师不了解中枢神经系统急性脱髓鞘 疾病的范围.这类疾病可以呈灶性, 多灶性或非局灶性神经功能缺损,如 弥漫性脑病.有的可以表现为具有高 度特异性的神经综台征,如视神经脊 髓炎(neuromyelitisoptica.NMO).更 罕见的是,脱髓鞘疾病还可以有全身 症状,如发热,影像学上这类疾病可 以呈类似肿瘤,脑炎或肉芽肿性疾病 的表现. 第二,许多医师不了解那些一旦 遇到就能使我们考虑到除中枢神经系 统炎性脱髓鞘疾病以外其他病变的临 床特征.要对应当考虑的诊断范围及 给予经验陛皮质类固醇激素治疗的时 机作出概括是很难的,但是一些临床 病例提示我们,利用某些检查方法可 以排除一些潜在病因,如脑缺血,系 统性炎性病变或隐匿肿瘤(中枢神经 系统及全身性恶性病变导致的副肿瘤 脑脊髓炎). 本文将首先讨论中枢神经系统急 性IIDDs的范围,然后回顾急性白质 脑病的鉴别诊断及适当的内科及神经 科检查,包括脑活捡的指征及对脑活 检结果进行分析过程中应注意的固 素.最后再列举一些病例来说明诊断 的复杂性,这些病例都是从Mayo诊 所选取的. 对急性白质脑病下定义是很困难 的.许多脑病虽不象炎性脱髓鞘疾病 那样仅损害白质成分,但常常存在白 质受累.我们可以将急性白质脑病定 义为具有白质受累的症状和体征或影 像学显示显着的白质病变(但非必然 6原着世界医兰墨查!!!:!::! 性)的中枢神经系统急性或亚急性病 变.典型体征的出现是由于病变累及 自质传导柬引起的,如皮质脊髓柬, 后索,视神经或视放射以及内侧纵 束.有时急性白质脑病患者也可能表 现出灰质受累的症状,如认知功能障 碍,抽搐等这里讨论的不是慢性白 质脑病,即隐匿起病,由代谢性脑白 质营养不良造成的一类疾病,也不是 灰质退行性病变,虽然这一类疾病如 Alzheimer病也可能在磁共振(magnetic l~sonanceimaging,MRI)上有显着的 自质病变,但它也不属于我们讨论的 范围.另外,讨论范围也不包括由于 潜在病变导致脑水肿因而出现广泛白 质变化的疾病 特发性炎性脱髓鞘脑病 MS是一种复发性或进展性中枢 神经系统炎性脱髓鞘疾病.MS的病 理学显着特征是以局灶性髓鞘破坏与 星形腔质细胞斑痕形成为代表的白质 斑片状结构这种斑片疤可弥漫分布 于整