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20 临床诊疗指南癫痫病分册 痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫、自我诱发性癫痫等，癫痫发 作的类型并不固定，但针对每一例患者发作形式往往固定。反射性癫痫多为特 发性，患者多为体格以及智能发育正常的儿童以及青少年，去除诱发因素，发 作也消失，大部分不需要治疗。 (三)边缘叶癫痫和新皮质癫痫 边缘叶癫痫和新皮质癫痫(1imbic epi．1epsies and neocortical epilepsies)是 根据大脑结构在进化中出现的先后顺序进行分类的。内侧颞叶癫痫的发作起源 于海马、杏仁核等边缘系统结构，因此，内侧颞叶癫痫可以称为旧皮质癫痫或 者边缘叶癫痫，而外侧颞叶、额叶癫痫、顶叶癫痫、枕叶癫痫以及Rasmussen 综合征的发作起源于大脑皮质，故属于新皮质癫痫。 (四)热性惊厥 热性惊厥(febrile conVulsion)的初次发病在1个月～6岁之间，在患有 呼吸道或者其他部位感染时(不包括中枢神经系统感染以及器质性或者代谢性 疾病)，体温升高在38℃以上突发的惊厥，多表现为全面性强直或者强直一阵 挛发作。在小于6岁的小儿中发生率高，为2％～3％。随着年龄的增长，大 脑逐步发育成熟，发作可以自行缓解，少数可以延续数年。热性惊厥尽管表现 为癫痫发作的形式，但是不具有反复自发发作的性质，故不属于癫痫的范畴， 而且热性惊厥转变为癫痫的比例很低，约为5％左右。 (五)癫痫性脑病 癫痫性脑病(epilept：ic encephalopathies)是指由频繁癫痫发作和(或)癫 痫样放电造成的进行性脑功能障碍。并不单指某一个具体的综合征，是一组疾 病的总称，其共同特征为获得性慢性神经功能衰退，大多在新生儿、婴幼儿以 及儿童期发病。EE(]明显异常，药物治疗效果差。包括上面提到的婴儿痉挛、 LGS、LKS以及大田原综合征、Dravet综合征等。 第三节癫痫的诊断原则和方法 一、癫痫的诊断原则 ”传统将癫痫的诊断分为三步：即首先明确是否是癫痫，其次癫痫是原发性 还是症状性，最后明确癫痫的病因。2001年国际抗癫痫联盟提出了癫痫诊断 的新方案(附录三)，由5个层次组成： (一)发作期症状学‘ 根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述(标准描述 第二章癫痫的诊断 21 ：性术语见附录五)。 ， 一 (二)发作类型 根据发作类型表确定患者的发作类型，如可能应明确在大脑的定位；如为 反射性发作，则需要指明特殊的刺激因素。 i (三)综合征 ：? 根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断，应理解有时这种诊断是 不可能的。 (四)病因 如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因、遗传缺欠， 或症状性癫痫的特殊病理基础。 (五)损伤 这是非强制性的，但时常是有用的诊断附加指标，主要是关于癫痫造成损 伤的程度。损伤的分类根据世界卫生组织(wHO)ICI[)H一2功能和残障的国 际分类标准制定。 二、病史采集 (一)病史资料 完整的病史包括发作史、出生史、生长发育史、热性惊厥病史、家族史 等，能够为诊断癫痫提供更多的线索。 1．发作史完整而详细的发作史对区分是否为癫痫发作、癫痫发作的类 型、癫痫及癫痫综合征的诊断都有很大帮助。由于癫痫是一种发作性疾病，发 作时间短暂，患者就医时绝大多数处于发作间期，医师亲眼目睹癫痫发作的概 率很小，因此须详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者，尽可能获取详细 而完整的发作史。完整的发作史是准确诊断癫痫的关键。 (1)首次发作的年龄：有相当一部分癫痫发作和癫痫综合征均有特定的起 病年龄范围。 (2)大发作前是否有“先兆：即刚要发作前的瞬间，患者自觉的第一个 感受或表现，这实际是一种部分性发作。许多患者及家属来就诊时，往往重点 叙述强直一阵挛性发作(即常说的大发作)的情况，而对大发作前的先兆症状 只字不提，从而误导临床医生作出全面性发作的诊断(其实是部分性继发全面 性发作)。临床上对于强直一阵挛性发作的患者，尤其是成人患者，均应详细询 问发作前是否有“先兆”，最常见的先兆如恶心、心慌、胃气上升感、害怕、 似曾相识感、幻视或幻听、一侧口角抽动等。但婴幼儿往往不能或不会表述， 这时主要观察其发作前的行为表现，如惊恐样、恐惧的尖叫声、向母亲跑去或 22, 临床诊疗指南癫痫病分册 ———————————————————————————————————————～ _ 突然停止活动等。这些表现往往是十分模糊的，但在发作前规律地出现，则提 示这种发作可能有局灶的起源。发作前不变的先兆不仅有助于诊断部分性癫痫 发作，而且对病灶的定位也非常重要。