课件：蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢.ppt

* * （五）氨的代谢去路 氨的毒性：损害中枢神经系统 1、氨的转运 谷氨酰胺 氨运输的主要形式 * * 2、氨的排泄 1）排氨动物（水生如鱼类） 以谷氨酰胺形式运送至排泄部位 谷氨酰胺酶作用产生氨，扩散排除 2）尿素形成——尿素循环(urea cycle): 肝脏 （陆栖高等动物和两栖类） 3）排尿酸动物（如陆生爬虫类和鸟类）——尿酸的形成 4）其它：蜘蛛：鸟嘌呤 鱼类：氧化三甲胺 高等植物：谷氨酰胺和天冬酰胺形式储存 * * 三、尿素循环(urea cycle鸟氨酸循环 ) 最早发现的代谢循环，1932年Hans A.Krebs提出 原料： NH3、CO2（或H2CO3）、鸟氨酸、Asp、ATP、Mg2+、酶 部位：肝细胞 1、发现（310页） * * 3个阶段： ① CO2、NH3与鸟氨酸作用合成瓜氨酸 ②瓜氨酸与Asp作用产生Arg ③Arg被Arg水解酶水解后放出尿素，并形成鸟氨酸循环 鸟氨酸循环，又称尿素循环 * * 2、尿素循环的过程（311页） 氨甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨甲酰移换酶 精氨琥珀酸合成酶 精氨琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 * * 3、总结（311页） （1）形成1分子尿素可清除两分子氨基氮及1分子CO2 （2）形成1分子尿素需消耗4个高能磷酸键 （3）前两步骤是在肝细胞的线粒体中完成的，而后三个步 骤都是在胞液中完成的 （4）产生二个非蛋白质氨基酸：鸟氨酸、瓜氨酸 * * 延胡索酸：进入TCA→苹果酸→草酰乙酸　 延胡索酸：鸟氨酸循环与TCA之间的连接物　　 草酰乙酸 + 乙酰CoA→柠檬酸 转氨→Asp 糖异生→G * * 四、氨基酸碳骨架的氧化途径 20种AA分解途径各异 集中形成5种产物（乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡 索酸和草酰乙酸）→ TCA → CO2 + H2O ①合成新AA ②转变成糖及脂肪 ③直接氧化成水及CO2 * * * * 五、生糖氨基酸和生酮氨基酸 1、生糖AA： 能转变成乙酰乙酰CoA的AA 既可生成酮体又可生成糖的AA Phe Tyr 能形成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、草酰乙酸的AA 2、生酮AA： 3、生糖和生酮AA： * * 六、由氨基酸衍生的其他重要物质 1、氨基酸与一碳单位（329页） 具有一个碳原子的基团 -CH=NH、HCO-、-CH2OH；-CH2-、-CH3、-CH= 等 4）四氢叶酸（FH4）是一个碳单位的转移载体 2、氨基酸与生物活性物质（332页） 生理意义： 1）与AA代谢密切相关 2）参与嘌呤和嘧啶、S—腺苷甲硫氨酸的生物合成 3）生物体各种化合物甲基化的甲基来源 * * 七、氨基酸代谢缺陷 AA代谢中由于缺乏某一种酶所引起的疾病——代谢缺陷症 本章完 属于分子疾病，其病因和DNA分子突变有关——先天性遗传代谢病 请看336页 * * THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * * 泛素调节的应用除此之外还有很多，如DNA的修复及癌细胞的消灭等，泛素调节的蛋白质降解在生物体中如此重要，因而对它的开创性研究也就具有了特殊意义。目前，科学家不断发现和研究与这一降解过程相关的细胞新功能。对进一步揭示生物的奥秘，以及探索一些疾病的发生机理和治疗手段具有重要意义 * * （四）蛋白质的消化、吸收与腐败 1、蛋白质的消化 胃消化：胃蛋白酶 小肠消化：胰蛋白酶 蛋白酶：一般无活性酶原激活 蛋白水解酶：作用肽键的专一性不同 各种蛋白酶协同作用，生成AA、二肽，吸收 * * 提问：不同蛋白酶之间功能上区别？ NH3+— NH3+— COO-— COO-— 外肽酶—氨肽酶 随机 内肽酶 特定氨基酸间 限制性内肽酶 外肽酶—羧肽酶 最终产物：氨基酸、寡肽 * * 蛋白水解酶作用的专一性 蛋白酶 专一性 胃蛋白酶 Ala、Leu、Phe、Trp、Met、Tyr的羧基形成的肽键 胰蛋白酶 Lys、Arg的羧基形成的肽键 糜蛋白酶 Phe、Tyr、Trp的羧基形成的肽键 弹性蛋白酶 脂肪族氨基酸的羧基形成的肽键 氨基肽酶 除Pro外任何氨基酸的氨基形成的肽键 羧基肽酶A 除了Lys、Arg、Pro外任何氨基酸的氨基形成的肽键 羧基肽酶B Lys、Arg的氨基形成的肽键 * * 胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、羧肽酶A和羧肽酶B、氨肽酶等（以酶原的形式分泌）协同作用，最后生成游离氨基酸。 * * 胰蛋白酶原 肠激酶 胰蛋白酶 糜蛋白酶原 糜蛋白酶 弹性蛋白酶原 弹性蛋白酶 羧基肽酶原A及B 羧基肽酶A、B * * Pepsin Chymotrypsin,trypsin, and exopeptida