课件：蛋白质水解及氨基酸代谢.ppt

若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累 α酮戊二酸大量转化 NADPH大量消耗 三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。 表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。 三羧酸循环 丙酮酸 α酮戊二酸 氨中毒原理 L-谷氨酸脱氢酶 NAD++H2O NADH+H++NH4+ α-谷氨酸 α-酮戊二酸 ？ 2.转氨基作用 特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸（产物谷氨酸） 转氨酶 α-氨基酸 α-酮酸 α-氨基酸 α-酮酸 逆过程 交换 三羧酸循环 丙酮酸 α酮戊二酸 提问：为什么多转给α-酮戊二酸？ 答案：来源有保证，谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生α-酮戊二酸。 转氨酶的辅酶：磷酸吡哆醛/胺 谷氨酸氧化脱氨 L-谷氨酸脱氢酶 NAD++H2O NADH+H++NH4+ L-谷氨酸 α-酮戊二酸 氧化脱氨 转氨基 谷—某转氨酶 O（酮酸） NH4+(A) 转氨酶制谷氨酸 谷丙转氨酶，肝脏中活性高 谷草转氨酶，心肌中活性高 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍 抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液。 查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？ 转氨基本质上没有真正脱氨。 产物 反应物 3. 联合脱氨————转氨与氧化脱氨的联合 谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶 α-酮戊二酸 转氨酶 NH4+ α-氨基酸 NAD++H2O α-酮酸 NH3 2H 由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸联合脱氨。 骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以嘌呤核苷酸脱氨基为主。 NADH+H+ 产物 腺苷酸琥珀酸 草酰乙酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 转氨酶 α-氨基酸 α- 酮酸 NH3 NH3 天冬氨酸 H2O NH3 腺苷酸 延胡索酸 谷-草转氨酶 H2O 反应物 次黄苷酸 嘌呤核苷酸联合脱氨基 H2O NAD+ NADH+H+ 苹果酸 三羧酸循环 4.谷氨酰胺和天冬酰胺的脱氨 ？脱氨 H2O NH3 谷氨酰胺 谷氨酸 天冬酰胺与之类似。 NH3何处去呢？ 水解酶 (主要是肌肉) 2.2 NH3的转运与排泄 各组织细胞 脱氨 NH3 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酸 丙酮酸 丙氨酸 谷氨酰胺 血液 肝脏 脱氨，转化为排泄形式 肌肉为什么以丙氨酸转运氨呢？ 一举两得。 肌肉剧烈运动 糖异生 糖原 脱氨 丙酮酸 酵解 NH3 蛋白质分解产能 无毒 丙氨酸 中和 水生生物直接扩散脱氨（NH3） 哺乳、两栖动物排尿素 各种生物根据安全、价廉的原则排氨。 直接排氨，不消耗能量但毒性大；转化为排氨形式越复杂，越安全，但越耗能。 ？ 体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小。 ？ 体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。 尿素的形成——尿素循环 部位——肝脏细胞 氨基酸 （外来的或自身的） α-酮戊二酸 （转氨作用） 谷氨酸 谷氨酸 α酮戊二酸 NH4+ CO2 2ADP+Pi+H+ 2ATP Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 氨甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸 转氨基—氨 精氨琥珀酸 ATP AMP+PPi 延胡索酸 鸟氨酸 精氨酸 H2O 尿素 消耗4ATP能量 尿素循环 氨基酸 谷氨酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鸟氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸 2ADP+Pi 2ATP+CO2+NH3+H2O 1 细胞溶液 线粒体 NH2-C-NH2 O 尿素 ?-酮戊二酸 ?-酮戊二酸 H2N-C- P O 2 3 4 5 尿素循环的过程 1）鸟氨酸与二氧化碳和氨作用，合成瓜氨酸。 2）瓜氨酸与氨作用合成精氨酸； 3）精氨酸被肝脏中的精氨酸酶水解产生尿素和重新放出鸟氨酸。 反应从鸟氨酸开始，结果又重新产生鸟氨酸，形成了一个闭路循环，称为鸟氨酸循环（又称尿素循环） NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2Pi+ AMP +PPi+延胡索酸 尿素合成的特点 ①合成主要在肝脏的线粒体和胞液中进行； ②合成一分子尿素需消耗四分子ATP； ③精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶； ④尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 ⑤尿素中的碳原子来自于碳酸氢盐 - + 精氨酸 鸟氨酸 尿素 仍需要较多数量的饮水来加速血液中的尿素释放。 鸟类、爬虫排尿酸 均来自转氨 不溶于水，毒性很小，合成需要更多的能量。 提问：为什么这类生物如此排氨？ 水循环太慢，保留水分同时