课件：生物化学课件蛋白质分解氨基酸代谢.ppt

四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联系又有区别 苯丙氨酸 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤 NADPH+H+ NADP+ 酪氨酸 + O2 苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria, PKU) 体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸大量生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出。 苯丙酮酸尿症：苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统 有毒性，引起脑发育障碍，患儿智力低下。治疗 原则：早期发现，控制饮食中苯丙氨酸含量。 2、酪氨酸转变为黑色素和儿茶酚胺或彻底氧化分解 多巴醌 吲哚醌 黑色素 聚合 黑色素(melanin) 的生成 人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。 酶 白化病 虹膜 儿茶酚胺(catecholamine) 的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 帕金森病(Parkinson disease) 患者脑部多巴胺生成减少。 帕金森病，多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢，手脚或身体其它部分震颤，身体失去柔软性,变得僵硬。 帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 苯丙氨酸的和酪氨酸的代谢 酪氨酸酶 黑色素细胞 苯丙酮酸 3 吲哚醌 多巴醌 神经组织 肾上腺 苯乙酸 C H 2 C O H O C H 2 C C O O H O 黑色素 C H 2 H C C O O H N H 2 O O C H 2 H C C O O H N H 2 C H 2 H C C O O H N H 2 H O BH 4 BH 2 NADPH NADP+ C H 2 H C C O O H N H 2 H O H O C H 2 C H 2 N H 2 H O H O H C C H 2 N H 2 H O H O O H H C C H 2 N H 2 H O H O O H C H 3 苯丙氨酸 酪氨酸 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 酪氨酸羟化酶 C H 2 H C C O O H N H 2 H O H O 多巴 多巴 苯丙氨酸羟化酶 对羟苯丙酮酸 尿黑酸 延胡索酸 + 乙酰乙酸 （二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 四、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 支链氨基酸的分解代谢 代谢部位：骨骼肌 生酮 生糖 生糖兼生酮 目 录 氨基酸的重要含氮衍生物 氨基酸 衍生化合物 生理功能 Asp、Gln、Gly 嘌呤碱 含氮碱基、核酸成分 Asp 嘧啶碱 含氮碱基、核酸成分 Gly 卟啉化合物 血红素、细胞色素 Gly、Arg、Met 肌酸、磷酸肌酸 能量储存 Trp 尼克酸、5-羟色胺 维生素、神经递质 Tyr 、 Phe 儿茶酚胺 神经递质、激素 Tyr 、 Phe 黑色素 皮肤色素 Cys 牛磺酸 结合型胆汁酸的成分 His 组胺 血管舒张剂 Glu γ-氨基丁酸 神经递质 Orn 、 Met 精胺、精脒 细胞增殖促进剂 Arg 一氧化氮（NO） 细胞信号转导分子 + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧