蚕豆病的护理查房 图文.ppt

蚕 豆 病 的 护 理 查 房 什么是 蚕豆病？ 蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱 氢酶（G-6-PD）缺乏所导致 的疾病，表现为在遗传性葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆 后突然发生的急性血管内溶血。 多见于儿童，男性患者约占90% 以上。 蚕豆病的发病机制 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传 缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会 发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制 尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞， 因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持 还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作 用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细 胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正 常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很 强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏 而致病。 一般情况 患儿董谨轩，男，2岁1个月。既往体质健康。否认传染病及传染病接触史；无手术、外伤史，无食物、药物过敏史，无输血史。无长期口服用药史。 入院时 查体： T：38.2℃ HR120次/分 R 32次/分 Wt12kg。神态清楚，发育正常，营养正常，面色苍黄，呼吸稍促。皮肤未见出血点及皮疹，浅表淋巴结无肿大；双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。唇无发绀，咽红肿，双扁桃体Ⅰ°大；颈软。双肺呼吸音粗糙，闻及少许干湿啰音。心界不大，心率120次/分，律齐，心音一般。腹平软，肝脾肋下未及，肠鸣音活跃。四肢肢端温。 初步诊断: 1、蚕豆病 2、上呼吸道感染 临床表现 因“发现面色苍黄伴发热.咳嗽2天。”3.6号入院。 患儿3天余前进食蚕豆.于第2天下午发现面色苍黄，精神差，今就诊于我院，门诊拟“蚕豆病. 发病以来，患儿精神，睡眠欠佳，解大便如常，解小便褐色，无抽搐、呕吐、腹泻等。 实验室检查 3-6血常规：WBC7.0×10^9/L， Hb58g/L, PLT255×10^9/L RBC1.97×10^12/L 3-7血常规：WBC8.07×10^9/L， Hb98g/L, PLT222×10^9/L RBC3.37×10^12/L 3-11血常规：WBC4.07×10^9/L， Hb113g/L, PLT254×10^9/L RBC3.87×10^12/L 治疗措施 ⑴ 儿科护理常规；监测生命征。 ⑵ 完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、 ⑶ 抗炎（头孢他啶。喜炎平）；抗感染；碳酸氢鈉碱化尿液 4患儿Hb58g/L，输同型红细胞1u 临床症状 大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、 疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛， 接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸， 血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严 重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭， 重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后 体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。 与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻 和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约 50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和 急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。 护理诊断 体温过高:与感染引起发热有关 组织灌注量不足 :与溶血引起的 急性贫血有关 营养不良:低与机体需要量 与疾 病导致食欲减退有关 有皮肤完整性受损的危险: 与溶 引起的黄疸有关 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关 严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。 特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异 常及时报告医生给予处理： （1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶 或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正 常，红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠 正贫血。 （2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要 做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶 血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止 酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格 执行无菌技术，认真执行三查七对。 （4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速 血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意 保暖。 一般护理 体温过高:与感染引起发热有关 1、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗