白血病的专题课件.ppt

一、概述 定义 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量堆积，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。 概述 分类 一、据病程分： 1、急性白血病(AL) 2、慢性白血病(CL) 二、据累及的细胞分： 1、AL：ALL、ANLL 2、CL：CLL、CML 3、少见类型：浆白、毛白、幼淋巴细胞 白血病 概述 三、按外周白细胞数 1、白血病型：WBC15×109/L，分类中见 幼粒细胞 2、无白血病型：WBC15×109/L，分类中 幼粒细胞 3、非白血病型：WBC15×109/L，分类中 不见幼粒细胞 概述 病因 1、病毒：HTLV-1→成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL) 2、电离辐射：x-ray,r-ray,电离辐射等 3、化学因素：苯及含苯的有机溶剂、氯霉素、保寿松、乙双吗啉、抗肿瘤药物烷化剂和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂。 4、遗传因素：家族史7‰，FA，Downs syn等 5、其他血液病：MDS、MM、Lymphome等 发病机理 ⒈单个细胞原癌基因决定性的突变→克隆性的异常造血细胞生成。 ⒉一个或多个癌基因（如ras家族）的激活和抑癌基因（P53突变或激活）的失活和凋亡抑制基因（如bcl-2）过度表达→白血病 一.分类 定义 原始+幼稚细胞≥30% 一 、FAB分类法－见书本P601 二、 MICM分型 二.临床表现 一、贫血 多数病人有，原因： a、幼红细胞代谢被异常增生的白血病细胞 抑制； b、自免溶贫Coombs试验阳性，急白少见， 多见于慢淋； c、出血； d、化疗所致的骨髓抑制。 二.临床表现 二、出血 部位：深浅都有。原因： a、血小板降低； b、白血病细胞浸润血管壁； c、感染细菌毒素致血管壁通透性增高； d、DIC：所有急白均可并发，以M3多见。 二.临床表现 三、发热 多数有，原因： a、感染 85%患者发热由感染引起，有的不易找到感染灶(占25%)，有的可找到(5%)； b、疾病本身代谢亢进占15%，感染特点：25%患者找不到感染灶，50%患者可找到感染灶；病原菌为病毒、细菌、霉菌，以G-菌多见，近年因抗菌素升级→混合感染； c、ANC质、量下降，淋巴细胞减少及化疗抑制免疫为感染的原因。 二.临床表现 四、浸润 1、肝脾和淋巴结肿大：淋巴结肿大以急淋多见，纵隔淋巴结肿大常见于T急淋，慢粒、慢粒急变可有巨脾； 2、眼部：绿色瘤，好发于儿童、青年，又称粒细胞瘤，常见于眼眶部骨膜下，颞骨及胸骨、肋骨、脊椎、骨盆等，有时在乳腺、肾、肝、脾。出现绿色→暴露于空气中绿色消退，加H2O2绿色复现。绿色是光紫质与胆绿蛋白的衍化物，在AML是一特点，在慢粒亦可见。 二.临床表现 3、骨髓和关节：胸骨下段压痛，骨髓坏死剧痛； 4、口腔和皮肤：牙龈增生，皮肤结节，M4、M5多见； 5、中枢神经系统白血病：ALL、 M4、M5 、 M3多见； 6、睾丸：ALL。 三.实验室检查 一、血象 ? WBC10×109/L白细胞增多性白血病； ? WBA10×109/L白细胞部不增多性白血病。 二、骨髓象 ? AL：第一代原始细胞＋第二代幼稚细胞≥30％； ? 原始红细胞＋幼稚红细胞≥50％时，NEC中原始细胞≥30％：低增生性AL。 ? Auer小体仅见于ANLL，有独立诊断意义。 三.实验室检查 三、细胞化学：见书P603 四、免疫学检查：见书P604 五、染色体和基因改变：见书P605 六、其他：尿酸、DIC、脑脊液。 四.鉴别诊断 一、诊断： 据临床表现、血象、骨髓象、MICM 二、鉴别诊断： 1、骨髓增生异常综合征，骨髓中原始细胞30%，WHO分型已将RAEB-t划为AL； 2、某些感染引起的白细胞异常：传染性单核细胞增多症、百日咳、传染性淋巴细胞增多症。 四.鉴别诊断 3、类白血病反应：感染、肿瘤、创伤时外周血细胞增多，骨髓中幼稚细胞比例不高，治疗原发病。 4、急性粒细胞缺乏症恢复期。 五.治疗 一般支持治疗 一、一般支持治疗 1、发热 a、积极寻找病灶：血、痰、大小便、分泌液培养,胸片等影像学检查； b、抗菌素：氨基糖甙类＋广谱抗菌素； c、绿脓杆菌(绿粉红色痰)，G＋球菌，万古霉素； d、霉菌：口腔→碘甘油、制霉菌素 深