肺动脉高压的基本内容.ppt

肺动脉高压pulmonary hypertension ◆正常肺动脉压力（海拔高度）： 收缩压 22～30mmHg 舒张压 6～12mmHg 平均压 10～12mmHg ◆肺动脉高压： 平均肺动脉压 ＞25mmHg(休息时) (PAP) 或＞30mmHg(活动时) 定义 ◆原发性： 病因不明 发病率低（1～2/百万） 女性：男性＝1 7∶1 有家族性（6%患者） 排除性诊断 ◆继发性：各种心肺疾病 系统性疾病 其他 分类 WTO diagnostic classification of pulmonary hypertension (1998) 1 Pulmonary arterial hypertension 1.1 Primary pulmonary hypertension 1.2 Related to : (a) Collagen vascular disease (b) Congenital systemic-to-pulmonary shunts … … … … 2 Pulmonary venous hypertension 2.1 Left-sided atrial or ventricular heart disease … … … … 3 Pulmonary hypertension associated with disorders of the respiratory system and/or hypoxaemia 3.1 Chronic obstructive pulmonary disease ………… 4 Pulmonary hypertension due to chronic thrombotic and/or embolic disease 4.1 Thromboembolic obstruction of proximal pulmonary arteries ………… 5 Pulmonary hypertension due to disorders affecting the pulmonary vasculature directly 5.1 Inflammatory 5.2 Pulmonary capillary haemangiomatosis ◆肺小动脉平滑肌层增厚 ◆内膜增生和纤维化 ◆原位血栓形成 ◆丛样病变 ◆右心室肥厚 病理特征 发病机理 原发性肺动脉高压 (Primary pulmonary hypertension PPH) BMPR-II基因 (位于2q31－32) 变异 BMPR-II介导的信号转导途径受影响 血管平滑肌细胞增殖，血管重塑 （注：BMPs 2，4 and 7 抑制血管平滑肌细胞增殖，促进其凋亡） BMP 信号转导途径 ◆ 60%的家族性和 26% 的散发性 PPH 与 BMPR-II基因变异有关 ◆ 30－40 岁发病 ◆ Two-hit hypothesis PPH 发 病 机 理 低氧性肺动脉高压 （Hypoxic pulmonary hypertension HPH) ◆遗传因素（血管对低氧的敏感度） ★人类： 藏族人肺高压患病率低于秘鲁安迪斯山脉的居 民（同等海拔高度），也比当地汉人低。 ★大鼠： Wistar血管对低氧的敏感度大于 Fischer 344。 发病机理