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* * * * * 肾病科 周赛 病历摘要 一般情况: 陈某，女性，48岁，江门市人 住院时间：2010.03.20 ～ 2010.04.30 住院号：176808 主诉：反复关节疼痛12年，左眼上方视野缺损20天。 现病史 患者于12年前无明显诱因出现关节疼痛，曾在我院门诊就诊，诊断为SLE，予以强的松、硫唑嘌呤等药物治疗后好转，但时有反复，间有心慌胸闷，双下肢末端麻木，无颜面红斑，无口腔溃疡，无脱发，纳眠可，大便正常。 今年3月初，患者因“突发左眼上方视野缺损6天”入住我院眼科，眼部彩超：左眼局灶性缺血病变。经予以营养支持治疗后未见好转。住院期间，血压明显升高，后转心内科治疗。经治疗，血压稳定，经我科会诊，转入我科。 既往史及个人史 既往有高血压病史10余年，BPmax 170/100mmHg，长期使用氨氯地平等降压药物。曾有流产史，余无特殊。 体格检查 BP 145/76mmHg，左眼上方视野缺损，面部及前胸部皮肤发红；心肺（-），双下肢轻度凹陷性水肿。 尿常规：PRO 1+，ERY -，SG 1.020； 1小时尿沉渣计数： 1小时尿WBC 161.3万/h ;1小时尿RBC 33.3万/h； 血常规：WBC 7.54 109/L，N 51.6％， L 36.6％，Hb 102g/L； 24小时尿蛋白定量：71mg/24h； ESR 36mm/h； 实验室检查 实验室检查 血生化： TP 55.6g/L，ALB 34.3g/L，GLB 21.3g/L CHO 7.45mmol/L ,TG 2.47mmol/L，HDL-C 1.93mmol/L，LDL-C 4.40 mmol/L BUN 4.67mmol/L，Scr 80umol/L，UA185umol/L 尿本周蛋白：阴性 肿瘤标志物未见异常。 实验室检查 影像学检查 双肾B超： 左肾 103mm×40mm，右肾104mm×39mm双肾实质回声未见异常。 心脏彩超： 1.左房稍大，左室肥厚；二尖瓣轻-中度反流；2.主动脉稍宽并弹性减退，主动脉瓣轻-中度反流；3.左室舒张功能减退（EF 63.4%）。 影像学检查 眼底检查考虑：左眼视网膜分支动脉阻塞； 眼部彩超：左眼局灶性缺血性改变。 颈部MR：C3/4间盘轻度膨出，颈椎退行变； 颅脑MR：右侧基底节腔隙灶；右侧上颌窦炎症。 胸片、心电图、肝胆胰脾B超：均正常 疑问？ 1、如何诊断？ 2、下一步需何检查？ 肾脏病理报告 光镜：31个肾小球，其中1个肾小球有阶段性硬化。其余肾小球系膜细胞和基质中度弥漫性增生，阶段性加重伴内皮细胞增生，毛细血管攀部分受压，可见阶段性系膜插入及双轨征形成，系膜区、内皮下及上皮下嗜复红蛋白沉积，无明显白金耳样结构，少许中性粒细胞浸润，核碎形成，可见1个小细胞纤维性，1个小纤维性新月体形成，另可见3个肾小球有球囊粘连。肾小管上皮细胞颗粒剂空泡变性，可见少量蛋白管型，小灶状萎缩（萎缩面积约5%）肾间质小灶状炎症细胞浸润，小动脉管壁增厚，官腔狭窄。 肾脏病理报告 免疫荧光：8个肾小球， IgG++， IgM ++ ，IgA ++，C3 +++，C1q +++。 沉积部位：弥漫、球性、系膜区及毛细血管攀。 沉积方式：融合性团块状。 诊断提示：符合弥漫节段增生性狼疮性肾炎，Ⅳ-S（A） 抗心磷脂抗体 狼疮抗凝物：阴性 抗心磷脂抗体：阳性 抗?2-糖蛋白I抗体：阴性 诊断分析 1、“系统性红斑狼疮”诊断明确； 2、狼疮性肾炎：尿液异常，肾活检进一步明确诊断，本患者活检后证实为“弥漫节段增生性狼疮性肾炎，Ⅳ-S（A）”； 3、系统性血管炎：原发性血管炎ANCA 阳性主要见于韦格纳肉芽肿、微型多动脉炎及变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征 ）。本患者SLE诊断明确， pANCA 阳性，故该诊断应该要考虑继发性。它也是患者发生血管梗塞的原因之一； 4、继发性高血压：本患者病史长，有明确原发病， 多考虑为继发性高血压。 诊断分析 5、视网膜动脉阻塞： 概念：指视网膜动脉主干或其分支或睫状动脉的阻塞，致使相应视网膜缺血、缺氧而水肿，视细胞迅速死亡，从而导致不同程度视力损害的眼科急症。 特点：本病多发生在中老年人；男女发病比约为2：1；多单眼发病，双眼受累者仅占1％ ～2％。 病因：高血压、糖尿病、冠心病、颈动脉粥祥硬化等全身疾病。主要与炎症、血栓形成、动脉壁改变、血液流变学异常、功能性血管痉挛以及外部压迫血管等因素有关；但临床上常为多因素综合致病。 诊断分析 该患者患SLE多年，ANCA（+），提示存在系统性血管炎，长期高血压，长期服用激素等均为血管梗塞易患因素。