先天性心脏病概念.ppt

二、临床表现 缺损小时，无症状，仅能听到杂音。 缺损较大时，因体循环量小，影响生长发育，出现消瘦乏力、多汗、气促、易患肺炎、心衰。 缺损大时，右心房压力高于左心房时出现右向左分流，出现青紫。 体检：心前区隆起，胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣第二音亢进和固定分裂。 三、检查 心电图：不完全性右束支传导阻滞，右室,右房肥大。 X线：心脏扩大，以右心房、右心室为主，肺动脉段明显突出，肺门血管影增粗，可有肺门“舞蹈”肺野充血。 超声心动：确诊。 四、治疗 在学龄前期做心脏修补术。或通过介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损. 动脉导管未闭 占小儿先心病发病总数的15-20%，女性多见。 小儿出生后随着呼吸的开始，血氧分压提高 ，动脉导管于10-15小时内功能上关闭。 未成熟儿动脉导管关闭延迟。 多数婴儿于生后3个月左右在解剖上完全关闭。若持续开放产生病理生理改变，称为动脉导管未闭。 一、病理生理 未闭动脉导管分三型 管型 漏斗型 窗型 由于主动脉压力高于肺动脉 ，故血液自主动脉向肺动脉分流。肺动脉接受右心室及主动脉两处的血液，故肺循环血液量增加，回流到左心房、左心室的血流量也增多，使左心室舒张期负荷加重，出现左心房、左心室扩大，室壁肥厚。 肺小动脉因长期接受主动脉血液分流，出现肺动脉压力增高，右心室肥大。当肺动脉压力高于主动脉时，产生右向左分流，造成下半身青紫(差异性紫绀) 二、临床表现 导管细，分流小：可无症状，仅体检时听到杂音。 导管粗，分流大：出现气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等。 体检：胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部、背部传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增强，脉压增宽，轻压指甲可见毛细血管搏动，扪及水冲脉，股动脉枪击声。晚期出现下半身青紫和杵状指。 三、检查 心电图：左心室肥大或左右心室肥大。 X线：左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺门血管影增粗，透视下可见搏动，肺野充血，肺动脉高压时，右心室增大，主动脉弓增大。 超声心动：可确诊。 四、治疗 手术结扎或介入方法关闭. 法洛四联症 是存活婴儿中最常见的青紫型先心病，其发病率占各类先心病的10%。 法四是由以下四种畸形组成 肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见。 室间隔缺损：多属高位膜部缺损。 主动脉骑跨：骑跨于左右两心室之上。 右心室肥厚： 以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要。 一、病理生理 由于肺动脉狭窄→血进肺循环受阻→右心室代偿肥厚→右心压力↑；当肺动脉狭窄轻时，右心室压力小于左心室，在室间隔有左向右分流；当肺动脉狭窄重时，右心室压力与左心室相似时，右心室血进入主动脉。 由于主动脉骑跨于两心室之上，主动脉接受左心室血外还接受一部分右心室血，输送全身造成青紫；因肺动脉狭窄，肺循环气体交换血少，加重青紫。 在动脉导管关闭前，肺循环血流量减少较轻，青紫可不明显，随着动脉导管关闭和漏斗部狭窄加重，使青紫明显，出现杵状指，红细胞代偿性增多。 二、临床表现 青紫：唇、甲床、结合膜明显。 蹲踞症状：蹲踞使回心血量减少，减轻心脏负荷；同时下肢动脉受压使循环压力增加，减少右向左分流，改善缺氧状态。 杵状指：由于长期缺氧，指趾末端毛细血管扩张增生，局部软骨增生肥大。 年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。 体格发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2-4肋间可听Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第二音减弱或消失。 并发症 脑血栓 脑脓肿 亚急性细菌性心内膜炎。 三、检查 心电图：电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重可出现心肌劳损，右心房也肥大。 X线：心尖圆钝上翘，肺动脉凹陷，构成“靴型心”，肺门血管影缩小，肺纹理减少，透亮度增加。 超声心动：确诊。 心导管检查： 四、治疗 手术治疗 先天性心脏病 概念 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病。 一、病因 (一)内在因素：与遗传有关，特别是染色 体畸形。 (二)外在因素：1.宫内感染：如风疹，流感， 腮腺炎和柯萨奇病毒感染。 2.孕母缺乏叶酸；妊娠早期酗 酒，吸毒等。 3.大量接触放射线。 4.药物影响：抗癌药，抗癫痫药等。 5.代谢性疾病：糖尿病，高钙血症等。 二、分类 (一)、左向右分流型(潜伏青紫型) 正常情况下，体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流，而不出现青紫。当剧哭、屏气等使肺动脉或右心室压力高于左心压力时，可使血液自右向左分流，而出现暂时青紫。如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导