课件：再障诊疗共识.ppt

妊娠AA患者的处理 AA可发生于妊娠过程中，有些患者需要支持治疗。AA患者妊娠后，疾病可能进展。 妊娠AA患者主要是给予支持治疗，输注血小板维持患者血小板计数在20×109/L以上。 不推荐妊娠期使用ATG/ALG，可予CsA治疗。 妊娠期间应该严密监测患者孕情、血常规和重要脏器功能。 AA的疗效标准 1、基本治愈：贫血和出血症状消失，Hb男性达120 g/L、女 性达110g/L，WBC达4×109/L，BPC达100×109/L，随访 1年以上未复发。 2、缓解：贫血和出血症状消失，Hb男性达120 g/L、女性 达100 g/L，WBC达3.5×109/L左右，BPC也有一定程度 增加，随访3个月病情稳定或继续进步。 3、明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，Hb较 治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并能维持3个月。 判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。 4．无效：经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。 参编专家 邵宗鸿(天津医科大学总医院) 付蓉(天津医科大学总医院) 孙秉中(第四军医大学西京医院) 刘代红(北京大学人民医院) 何广胜(苏州大学附属第一医院) 张连生(兰州大学第二医院) 李蓉生(中国医学科学院北京协和医院) 沈悌(中国医学科学院北京协和医院) 林凤茹(河北医科大学附属第二医院) 林果为(复旦大学华山医院) 杨崇礼(中国医学科学院血液学研究所) 金洁(浙江大学医学院附属第一医院) 徐从高(山东大学齐鲁医院) 徐世荣(河北医科大学附属第二医院) 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * 再障诊疗共识 兰州大学第二医院 张连生 AA概述 定义：AA是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。 发病情况：西方、亚洲、中国北方 10-25y;﹥60y m≈f 发病机制：目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位。 　mDC pDC 产生IL-12,作为APC 诱导继发免疫效应 产生大量I-IFN 诱导 天然免疫效应 正常机体免疫 危险信号 危险信号 B 危险信号 产生抗体、细胞因子、趋化因子诱导体液免疫 B\NK\单核 nCD4T Th1 cytokines IL-2 IFN-γ 自免疾病 抗感染 抗肿瘤 Th2 cytokine IL-4 IL-5 过敏反应 Treg IL-10 免疫耐受 　 mDC CD8T CTL IFN-γ 自免疾病 抗感染 抗肿瘤 pDC B 产生抗体、细胞因子、 趋化因子诱导体液免疫 危险信号 危险信号 危险信号 BMF 获得性 先天性 原发性 继发性 MDS PNH AA ICUS 血液肿瘤 骨纤 其它 骨髓衰竭性疾病的分类 该共识主要讨论获得性原发性AA 诊断AA的实验室必检项目 ①血常规检查：白细胞计数(WBC)及分类、红细胞计数(RBC)及形态、血红蛋白(Hb)水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数(BPC)和形态 读片会、小心误诊 ②多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等 ③骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织(髂骨)标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布(有无灶性CD34+细胞分布等)情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等 ④骨髓CD34+细胞数量(流式细胞术检测) ⑤肝、肾、甲状腺功能，血生化及病毒学检查(包括肝炎病毒、EBV、CMV等) ⑥血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平 ⑦PNH克隆(流式细胞术检测) ⑧自身抗体和风湿抗体 ⑨细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交(FISH)以及遗传性疾病筛查(儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验)。 ⑩影像学检查(如胸部x线或CT、腹部B超等)和心电图。 可选检测项目 ①骨髓造血细胞膜自身抗体检测 ②淋巴细胞亚群检测，如T细胞亚群、CD4+细胞亚群等 ③造血调控因子检测，如IFN-γ、TNF α 、IL-2等 (ELISA FACS) AA诊断标准 (1)血常规检查：全血细胞减少，校正后的网织红细胞比例l％，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：Hb100 g／L；BPC50×109／L；中性粒细胞