课件：白血病的诊疗进展.ppt

CLL的治疗：CLL-8 研究：结论 FCR 优于FC，表现为以下方面: 缓解率 (CR 44.5% Vs 22.9 %, OR 92.8% Vs 85.2%) PFS (42.8月 Vs 32.3月) OS由于中位观察时间为25.5 月， 尚未表现出显著性差异 FCR 治疗是安全的: FCR 组中性粒细胞减少发生率高于FC组 虽然FCR 组中性粒细胞减少发生率高于FC组，但是这一差异未带来感染及其他严重不良反应的增加 对 65或70岁的适宜病人而言， FCR 耐受性良好 FCR 是治疗适宜CLL人的新的标准治疗方案 新疆巴音布鲁克天鹅湖 后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析 * * * * * * * * * * * 现在观点： 更强调遗传学及分子生物学缓解MRD的检测敏感性：FISH（荧光原位杂交）RT-PCR （BCR/ABL，ETO，PML/RARa， WT1）FCM 流式 第二阶段：强化及巩固治疗方案：（原则：个体化、分层治疗）ANLL以中、大剂量Ara-C为主。 （1-3克/m2，Q12h，用1-5天） 加VP16或VM26。ALL强化治疗: （车轮战） B细胞型 HD-MTX为主  T细胞型 HD-Ara-C为主 预后不良组有条件者、低于45岁可作 骨髓移植或干细胞移植 1012 108～9 104～5 102↓ 临床表现 CR 巩固、强化 带瘤生存 移植的分类： 1. 根据干细胞来源： 自体、同血缘异基因、非血缘异基因 2. 采集方式： 骨髓、外周血干细胞、脐带血 3. HLA相合情况 HLA全相合、HLA不全合、半相合（单倍体） 4. 预处理方式 含TBI、不含TBI（BU/CY、改良BU/CY） 5. 预处理力度： 清髓、非清髓（减低剂量、免疫抑制） 移植现代观点 1. 预后良好、中等（低、中）危组 强化治疗与移植的五年DSF无差异； 预后不良组（高危组）异基因移植后五 年生存率明显高于单强化治疗组。 2. 移植难点 原来：能否成功植入 现在：平衡GVHD 与GVL（防复发的重 要因素）的关系 并发症的治疗: 包括CNSL的预防和治疗。 ALL、M3、急单 治疗目标： 原来： 临床缓解 、血液学缓解 现在： 遗传学、 分子生物学治愈  慢性粒细胞白血病 一.诊断进展 Ph染色体与BCR/ABL融合基因 ph染色体 t(9;22)(q34;q11)： bcr/abl融合基: 9号染色体长臂原癌基因c-abl 易位至22号染色体长臂断裂点 集中区bcr 蛋白p210: 增强酪氨酸激酶活性， 刺激粒细胞转化、增殖。 Translocation of t(9;22) in CML Signaling Pathways 诊断 (慢性期) 临床表现： 脾大： 高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、 (2) 血象：WBC ↑ 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。 (3) 骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ级， 粒系增生(原始细胞﹤10%)。 (4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。 (5) CFU-GM培养：集落及集簇增加。 病程演变 加速期 具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期： (1) 不明原因的发热、贫血、出血倾向，和/或骨疼。 (2) 脾脏进行性肿大。 (3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。 (4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中10%，但20%。 (5) 外周血嗜碱粒细胞20%。 (6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。 (7) 出现ph以外的其他染色体异常，或出现激酶突变区。 (8) 对常用的治疗药物无反应。 (9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。 注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF 急变期 具有下列一项者可诊断为本期： 骨髓中原单+幼单或原淋+幼淋﹥30%， 或原粒+早幼粒在骨髓中50%。 (2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞﹥30%。 (3) 有髓外原始细胞浸润。 此期临床症