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急性型 慢性型 年龄 2~6岁多见 20~40岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前1~3周有感染史 不明显 起病 突然,常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重(常先出现于 皮 肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常<20×l09/L 常30~80×l09/L 巨核细胞 增加或正常,体积小, 明显增加或正常, 胞体大小正常,颗粒型多 胞浆颗粒少,无血小板生成 血小板生成减少 病程 4~6周,80%以上可自行缓解 反复发作,迁延数年 护理评估 三、心理状态 由于皮肤黏膜出血长期且反复发作,易引起焦虑不安,脾气粗暴。 护理评估 四、辅助检查 1、血象 血小板计数明显减少,形态多数正常。急性型发作期常<20×l09/L,慢性型多为30~80×l09/L,失血过多时可出现贫血。 2、骨髓象 骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍 3、血小板相关抗体(PAIg)和补体:80%阳性 4、止血凝血功能检查: 血块收缩不良、血小板生存时间缩短、出血时间延长。束臂试验阳性 护理评估 在前臂屈侧面肘弯下4cm处,划一直径5cm的圆圈,用血压计袖带束于该侧上臂,先测定血压,然后使血压保持在收缩压和舒张压之间,持续8分钟,然后解除压力,待皮肤颜色恢复正常后,计数圆圈内皮肤新出血点的数目。正常新出血点在10个以下。血小板减少症,过敏性紫癜、维生素P或C缺乏症等毛细血管脆性增加,新出血点超过10个以上,称束臂试验阳性。 五、诊断要点 广泛出血症状,血小板计数减少,脾不大或轻 度大,骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍,以 及具备以下任何一项: 泼尼松治疗有效; 脾切除治疗有效; PAIg(+) PAC3(+) 血小板生成时间缩短, 六、治疗要点 1、一般治疗 注意休息,减少活动,避免碰撞。血小板少于20×109/L者严格卧床,避免严重出血甚或颅内出血。 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核细胞生成血小板药物:氯噻嗪类、雌激素 破坏血小板药物:奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛两者作用:抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等 2、肾上腺糖皮质激素 首选,其作用是降低毛细血管脆性,减少血小板抗体生成,抑制血小板与抗体结合,阻滞单核-吞噬细胞吞噬破坏结合抗体的血小板。 一般大剂量强的松冲击疗法:5%GS500ml+甲基强的松龙1g,静滴,qd,连用3天 然后用强的松维持30~60mg/d,po 3、脾切除 适应症: 糖皮质激素治疗3-6月无效; 激素治疗虽然有效但有依赖性,停药或减量后容易复发或需要大剂量维持(超过30g/d); 激素使用有禁忌症 禁忌症: 年龄小于2岁, 妊娠时、心脏病等不能耐受手术、 出血严重者 4、免疫抑制剂 不作首选药物 最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。 适应证:①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量。 5、雄激素 、中药 6、急症的处理:常用血小板输注、静注丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙等方法。 适应证:①血小板<20×109/L者;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。 预后 本病为良性疾病,大多数患者经恰当治疗 可获痊愈。极少数患者可因颅内出血而死亡。 李涛,12岁,去年7月份开始皮肤偶有出血点, 无不适症状,未予重视。3月因感冒、咽痛,皮肤出血点到当地医院检查血小板47 x 109/L。做骨穿报告:全片巨核细胞405个,分类25个。其中幼稚巨3个成熟无血小板巨22个,血小板少见。 请问从哪几方面对患者进行评估? 该患者存在的护理问题有哪些? 住院期间,给予强的松治疗,同时辅助中药、 特效血小板1号 ,查血血小板逐渐
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