帕金森病诊断及治疗进展.ppt

;一、帕金森病的诊断;AN ESSAY ON THE SHAKING PALSY CHAPTER I DEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVE CASES ;;前运动障碍期： stage I：(IX,X运动神经背核) 嗅觉； stage II：(延髓) 睡眠，头痛，运动减少，情感； stage III：(桥脑被盖) 体温调节，认知，抑郁，背疼； 运动障碍期： (致密部) stage IV：四主症； 运动－精神障碍期： stage V：(新皮层) 运动波动，频发疲劳； stage VI：(新皮层) 错乱，视幻觉，痴呆，精神症状 ;运动症状: 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势平衡障碍 ;帕金森病的临床特征;原发性 原发性帕金森病、少年型帕金森病 继发性帕金森病 感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤 性、肿瘤性和其他继发病因 遗传变性性帕金森综合征 亨廷顿病、肝豆状核变性（Wilson病）、橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等 多系统变性（帕金森叠加综合征） 进行性核上性麻痹（PSP）、Shy-Drager 综合征、纹状体黑质变性 、皮质基底节变性（CBD）等;帕金森病的症状学分类;帕金森病的UK脑库诊断标准;步骤Ⅰ：帕金森症状的诊断;步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准;步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准(续);步骤Ⅲ：帕金森病的支持性标准;帕金森病的鉴别诊断;1.2 血管性帕金森综合征： 由纹状体中微血管堵塞引起 临床上步态障碍明显、震颤较少见 常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳、痴呆等） 起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。 左旋多巴制剂一般无效 ;帕金森病的鉴别诊断;2. 帕金森叠加综合征 较少或不出现震颤 步态异常出现较早 对左旋多巴治疗不敏感;2.1 进行性核上性麻痹（ＰＳＰ） 表现步态姿势不稳、平衡障碍、易跌倒、构音障碍、核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直，但震颤不明显。常伴有额颞痴呆、假性球麻痹及锥体束征，对左旋多巴治疗反应差。 临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征 震颤（ 10-15%） 早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现向后倒 颈部强直并稍后仰、假性球麻痹，认知障碍 眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝视麻痹必有的特征但见于晚期 L-dopa 治疗反差应，但是早期有效, 10% 无心血管自主神经功能不良 无肌张力障碍，无肌阵挛 ;PSP MRI特点;帕金森病的鉴别诊断;2.3 纹状体－黑质变性（ＳＮＤ） 表现肌强直、运动迟缓，但震颤不明显；伴有小脑性共济失调、锥体束征和自主神经功能障碍；左旋多巴治疗无效 临床表现与帕金森病难以鉴别 鉴别主要靠病理诊断 左旋多巴疗效差 ;2.4 皮质基底节变性（ＣＢＧＤ） 除表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌阵挛外，尚可表现为皮质复合感觉消失、一侧肢体失用、失语和痴呆等皮质损害症状，左旋多巴治疗无效。 不对称 (经典) 强直- 运动不能 ，L-dopa无效 肌张力障碍，jerk粗大震颤，肌阵挛 肢体忽略，失用，皮层感觉障碍 认知障碍 上视麻痹 无自主神经功能紊乱;2.5 Lewy小体痴呆 路易体痴呆是以进行性痴呆合并波动性认知功能障碍、帕金森综合征以及反复发作的以视幻觉为突出表现的精神症状三主征为临床特点，以神经元胞浆内路易小体形成病理特征的神经系统变性疾病。 痴呆发病在先 (较重)，或者在PD发病后一年内发生痴呆 早期出现幻觉(视)、妄想、谵妄 波动性认知障碍，觉醒和注意力变化 对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，无异动症，无肌张力障碍;3. 遗传变性性帕金森综合征 3.1 橄榄体-脑桥-小脑萎缩（OPCA） 临床上表现为少动、强直、震颤，但同时有明显的小脑性共济失调和椎体系统损害等体征。CT或MRI均显示脑干和小脑萎缩、第四脑室扩大、桥（前）池增宽。 除帕金森症状外，多同时有共济失调等小脑和脑桥症状 影像学检查多有特征性改变 血谷氨酸脱氢酶活性降低;;3.2 其他： 肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变性等，需详细询问家族史以鉴别。 ;;帕金森病的神经显像诊断 ;;99mTc-TRODAT-1 SPECT显像示随H-Y分级增加DAT逐渐下降（A为正常对照，B-F为H-Y的1-5级） ;;6-OHDA偏侧损毁鼠模型中见损毁侧突触前膜内多巴胺转运体PET显像浓度下降（左下图），而该侧突触后膜的D2受体则上升（右下图）。;对SND、PD患者分别进行18F-DG PET检测，可见SND的双侧基底节区糖代谢下降，而PD患者则无变化。 ;高场强MRI检查可能有提示作用;Muller等