肝小静脉闭塞身病诊治进展.ppt

某些毒物：如含有砷、汞等元素的毒物 化学药物：如环磷酰胺、白消安、卡巴咪唑等 部分中草药：如含有吡咯烷生物碱结构的土三七、猪屎豆等 移植手术：以造血干细胞移植最多见，肝移植患者亦有发生 其他病因：如放化疗、口服避孕药、摄入酒精 肝小静脉闭塞病的诊治进展 提纲 1、概 述 2、病 因 3、发病机制 4、组织病理 5、诊 断 6、预 防 7、治 疗 概 述 Serous hepatosis: a pathogenesis of hepatic fibrosis in Jamaican children. Br Med J 1953 肝小静脉闭塞病(Hepatic veno-occlusive disease, HVOD) 是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致血管壁水肿、增厚进而血管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症，故该病又称为肝窦阻塞综合征（Sinusoidal obstruction syndrome, SOS）。 该病最早由Hill等学者发现于牙买加儿童并于1953年做出详细报道。 提纲 1、概 述 2、病 因 3、发病机制 4、组织病理 5、诊 断 6、预 防 7、治 疗 病 因 Neth J Med 2010; World J Gastroenterol 2007 1 2 3 4 5 提纲 1、概 述 2、病 因 3、发病机制 4、组织病理 5、诊 断 6、预 防 7、治 疗 发病机制 J Exp Med 1989；Bone Marrow Transplant 1992; Blood 1990 肝小静脉内皮及肝窦内皮受到损伤, 促使TNF、IL-1、von Willebrand因子等细胞因子释放； 各种细胞因子进一步激活外源性凝血途径, 促进血小板凝集, 同时抗凝血酶复合物作用减弱； 局部高凝状态形成并逐渐出现血栓, 导致肝窦和终末肝小静脉闭塞，窦后门静脉高压逐渐出现。 发病机制 提纲 1、概 述 2、病 因 3、发病机制 4、组织病理 5、诊 断 6、预 防 7、治 疗 组织病理 急性期---肝小静脉内皮肿胀、管腔缩小，周围肝窦扩张、淤血、红细胞外渗；肝细胞肿胀、液化坏死、汇管区炎细胞浸润； 亚急性期---肝小静脉内皮增厚、纤维化；肝窦持续扩张并淤血，肝索挤压、萎缩；肝细胞呈点状或碎片状坏死； 慢性期---肝脏炎症进一步 扩展，纤维化启动，最终 导致肝硬化发生。 肝静脉闭塞病的临床和病理研究. 中华消化杂志 2006 组织病理 World J Gastroenterol, 2007 肝移植术后5月发生HVOD患者的肝脏活检并MSB染色（马休黄猩红蓝染色） 黄色显示红细胞 红色显示纤维蛋白 蓝色显示细胞核 紫色显示陈旧性纤维蛋白 小叶中心区肝细胞明显减少，肝窦扩张、出血，肝静脉流出道狭窄。 提纲 1、概 述 2、病 因 3、发病机制 4、组织病理 5、诊 断 6、预 防 7、治 疗 诊 断 Ann Intern Me, 1993; Transplantation, 1987 HSCT术后HVOD的两大诊断标准 （1993修订版） （1987） 诊 断 Vascular Disorders of the Liver (AASLD PRACTICE GUIDELINES). Hepatology 2009 Consider the diagnosis of HVOD in patients in the appropriate clinical scenario who present with tender hepatomegaly, fluid retention and weight gain, and elevated serum bilirubin (Class I, level B). 柔软性肝脏增大、液体积聚、体重增加及血清胆红素升高 诊 断 The syndrome of hepatic veno-occlusive disease after marrow transplantation. Blood 1995 若患者出现不明原因的发热、全身乏力、右上腹痛、肝肿大、黄疸、腹腔甚至多浆膜腔积液等表现时，应考虑HVOD可能； 腹部B超及增强CT扫描有助于确定诊断； 肝脏穿刺活检是HVOD诊断的金标准。 对于非HSCT术后HVOD国内外尚无统一诊断标准 诊 断 Transplantation, 200